Что такое medsovet.info? Федеральный медицинский информационный интернет-портал Подробнее

Поиск везде

ФАБРАЗИМ

Лекарственное средство

На этой странице: описание лекарства ФАБРАЗИМ, отзывы об этом препарате, возможность обсудить его действие на форуме, где рассмотрены все побочные эффекты, противопоказания и инструкция по применению препарата ФАБРАЗИМ.

Найти в аптеке и купить ФАБРАЗИМ

Инструкция по применению

МНН:

Агалсидаза бета
Международное непатентованное название действующего вещества – это основные сведения о препарате. Дело в том, что, как правило, препараты с одним и тем же действующим веществом выпускаются под разными торговыми названиями, то есть по сути это одно и то же лекарство, но произведенное разными фирмами. Именно МНН дает возможность специалистам сориентироваться в огромном количестве препаратов, имеющихся на фармацевтическом рынке.

Название препарата на английском языке:

Fabrazyme

Состав:

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 фл.
активное вещество:  
агалсидаза бета 35 мг
(избыток наполнения — 2 мг)  
вспомогательные вещества: маннитол; натрия дигидрофосфата моногидрат; натрия гидрофосфата гептагидрат  
после восстановления 7,2 мл воды для инъекций, каждый флакон содержит 5 мг/мл (35 мг/7 мл) агалсидазы бета. Восстановленный раствор должен быть в дальнейшем разведен (см. "Инструкцию по использованию, обращению и уничтожению остатков препарата")  

Форма выпуска:

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий. Количество лиофилизата, эквивалентное 35 мг r-hαGAL, в прозрачном стеклянном флаконе типа 1 объемом 20 мл, укупоренном силиконизированной резиновой пробкой под алюминиевой обкаткой, на которую надет пластиковый колпачок марки "Flip off"; в пачке картонной 1, 5 или 10 флаконов.

Фармакокинетика:

После в/в введения агалсидазы бета взрослым в дозе 0,3, 1 и 3 мг/кг значения AUC увеличивались пропорционально дозе за счет уменьшения клиренса, что указывает на клиренс насыщения.

T1/2 был дозозависимым и составлял от 45 до 100 мин. После в/в инфузии агалсидазы бета взрослым в течение приблизительно 300 мин в дозе 1 мг/кг 1 раз в 2 нед средние значения Cmax составляли от 2000 до 3500 нг/мл, в то время как значения AUCinf составляли от 370 до 780 мкг·мин/мл. Vss составлял 8,3–40,8 л, плазменный клиренс — 119–345 мл/мин, а средний T1/2 — 80–120 мин.

Для детей масса тела пациента не оказывала влияния на клиренс агалсидазы. Исходный клиренс составлял 77 мл/мин. Vss — 2,6 л, а T1/2 — 55 мин. После сероконверсии IgG клиренс уменьшился до 35 мл/мин, Vss увеличился до 5,4 л, и T1/2 увеличился до 240 мин. Общий эффект этих изменений после сероконверсии состоял в 2–3-кратном усилении действия, что было подтверждено значениями AUC и Cmax.

В отношении пациентов, у которых отмечали усиление действия после сероконверсии, дополнительных мер безопасности не предпринималось.

Агалсидаза бета является белком, поэтому полагают, что ее метаболизм осуществляется путем пептидного гидролиза. Соответственно, влияние нарушений функции печени на фармакокинетику агалсидазы бета в клинически значимой степени маловероятно. Считают, что выведение через почки составляет незначительную часть клиренса агалсидазы бета.

Описывает как лекарство проникает в организм, проходит по тканям; может ли накапливаться в них и в каких количествах, как выводится наружу.

Показания к применению:

Информация, от чего помогает ФАБРАЗИМ:

Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (недостаточность альфа-галактозидазы А).

Предупреждаем! Не следует выбирать себе лекарство, пользуясь информацией этого раздела. Эффект, оказываемый препаратами, очень индивидуален, и назначать их должен только специалист.

Противопоказания:

Повышенная чувствительность (анафилактическая реакция) к действующему веществу или любому ингредиенту препарата.

Беременность и лактация:

Достоверные данные о применении агалсидазы бета в период беременности и лактации отсутствуют.

Фабразим

Многие лекарства могут неблагоприятно воздействовать на эмбрион или плод и даже привести к порокам развития будущего ребенка. Кроме того, принимаемые препараты с молоком матери попадают в организм младенца и действуют на него. Поэтому беременным и кормящим женщинам следует с большой осторожностью относиться к использованию лекарств.

Применение лекарства ФАБРАЗИМ при беременности и лактации

Способ применения и дозы:

Лечение болезни Фабри должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с болезнью Фабри или другими врожденными метаболическими заболеваниями.

Рекомендуемая доза Фабразима составляет 1 мг/кг каждые 2 нед в виде в/в инфузии. В клинических исследованиях применялись альтернативные режимы дозирования. В одном из исследований было установлено, что после применения начальной дозы 1 мг/кг каждые 2 нед в течение 6 мес, применение дозы 0,3 мг/кг каждые 2 нед может обеспечить поддержание клиренса GL-3 в определенных типах клеток у некоторых пациентов, однако значение этих данных в отдаленном периоде не установлено (см. "Фармакодинамика").

С целью уменьшения потенциальной возможности развития реакций, связанных с инфузией, начальная скорость инфузии не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/ч).

После установления толерантности при проведении последующих инфузий скорость инфузии можно постепенно увеличить.

У пациентов с почечной недостаточностью коррекция дозы не требуется.

Исследований у пациентов с печеночной недостаточностью не проводилось.

Безопасность и эффективность Фабразима у пациентов старше 65 лет не установлена, и в настоящий момент рекомендации о режиме дозирования у данной категории пациентов отсутствуют.

Применение в педиатрии

Исследования у детей от рождения до 7 лет не проводились.

В настоящий момент рекомендаций о режиме дозирования в данной возрастной группе педиатрических пациентов нет, т.к. данные о безопасности и эффективности препарата отсутствуют.

У детей в возрасте 8–16 лет коррекция дозы не требуется.

Побочное действие:

Побочные реакции (ПР), выявленные в ходе клинических исследований как относящиеся к применению Фабразима, который вводили в общей сложности 168 пациентам (154 мужчины и 14 женщин) в дозе 1 мг/кг в количестве от одной инфузии до максимум 5 лет применения, перечислены ниже в таблице и классифицированы по системам органов и частоте (очень часто — более 1/10; часто — более 1/100 и менее 1/10 и редко — более 1/1000 и менее 1/100). Развитие ПР у одного пациента определяется как редкое в свете относительно небольшого числа пациентов, получавших лечение. ПР, выявленные в постмаркетинговом периоде, также включены в таблицу ниже — с неизвестной категорией частоты. ПР были, главным образом, от легкой до средней степени тяжести.

Система организма Степень частоты
Очень часто Часто Редко Неизвестная частота
Инфекции и инвазии   Назофарингит Ринит  
Иммунная система       Анафилактоидная реакция
Нервная система Головная боль, парестезия Головокружение, сонливость, гипестезия, чувство жжения, апатия, обморок Гиперестезия, тремор  
Орган зрения   Повышенное слезоотделение Зуд в глазах, гиперемия глаз  
Орган слуха и равновесия   Шум в ушах, головокружение Отечность наружного уха, боль в ушах  
Сердечная система   Тахикардия, сердцебиение, брадикардия Синусная брадикардия  
Сосудистая система   Приливы, повышение АД, бледность, гипотония Похолодание конечностей, приливы жара  
Респираторная система, грудная клетка и средостение   Одышка, заложенность носа, чувство стеснения в горле, стридор, кашель, усиление одышки Бронхоспазм, фаринголарингеальная боль, ринорея, тахипноэ, заложенность верхних дыхательных путей  
Пищеварительная система Тошнота, рвота Боль в животе, в т.ч. в области эпигастрия, дискомфорт в животе, в т.ч. в желудке, снижение чувствительности слизистой оболочки полости рта, диарея Диспепсия, дисфагия  
Кожа и подкожная клетчатка   Зуд, крапивница, сыпь, эритема, генерализованный зуд, ангионевротический отек, отек лица, макуло-папулезная сыпь Сетчатое ливедо, эритематозная сыпь, сыпь с зудом, изменение цвета кожи, дискомфорт кожи Лейкоцитокластический васкулит
Скелетно-мышечная и соединительно-тканная система   Боль в конечностях, боль в мышцах, боль в спине, мышечные спазмы, артралгия, мышечная скованность, костно-мышечная тугоподвижность Скелетно-мышечная боль  
Место инъекции и общее самочувствие Озноб, повышение температуры тела, ощущение холода Усталость, дискомфорт в грудной клетке, ощущение жара, периферические отеки, боль, астения, боль в грудной клетке, отечность лица, гипертермия Ощущение жара или холода, гриппоподобное состояние, боль в месте инъекции, тромбоз в месте инъекции, недомогание, отек  

ПР с частотой возникновения ≥1% определяются как ПР, возникшие у двоих или более пациентов. Приведенная выше терминология соответствует международной медицинской терминологии MedDRA.

РСИ проявлялись чаще всего в виде лихорадки и озноба. Дополнительные симптомы включали одышку легкой или умеренной степени тяжести, чувство стеснения в горле, дискомфорт в груди, приливы, зуд, крапивницу, отек лица, ангионевротический отек, ринит, бронхоспазм, тахипноэ, стридор, повышение/снижение АД, тахикардию, сердцебиение, боль в животе, тошноту, рвоту, боль, связанную с инфузией, в т.ч. боль в конечностях, миалгию и головную боль.

При развитии РСИ уменьшали скорость инфузии и назначали НПВС, антигистаминные препараты и/или ГКС. У 67% пациентов отмечали по крайней мере 1 РСИ. Большинство этих реакций можно связать с формированием антител IgG к агалсидазе бета и/или активацией комплемента. У ограниченного числа пациентов были обнаружены антитела IgE (см. "Особые указания").

Применение в педиатрии

На основании имеющейся ограниченной информации можно предположить, что профиль безопасности Фабразима у детей старше 7 лет и у взрослых не отличается.

Практически все лекарственные препараты оказывают побочные эффекты. Как правило, это происходит при приеме лекарств в максимальных дозах, при использовании лекарства в течение длительного времени, при приеме сразу нескольких лекарств. Возможна и индивидуальная непереносимость конкретного вещества. Это может нанести вред организму, поэтому если лекарственное средство вызывает у вас побочное действие, надо прекратить его прием и обратиться к врачу.

Передозировка:

Не сообщалось о случаях передозировки препарата. В клинических исследованиях использовались дозы до 3 мг/кг.

Лекарственное взаимодействие:

Не проводилось лабораторных исследований в отношении метаболизма препарата. Исходя из метаболизма агалсидазы бета, маловероятно ее влияние на цитохром Р450, который является посредником для взаимодействия лекарств между собой.

Фабразим

Очень важная информация, которую не всегда учитывают при приеме лекарственных препаратов. Если вы принимаете два и более препаратов, то они могут либо ослаблять, либо усиливать действие друг друга. В первом случае вы не получите от препарата ожидаемого эффекта, а во втором – рискуете получить передозировку или даже отравиться.

Особые указания:

Так как агалсидаза бета (r-hαGAL) является рекомбинантным белком, то у пациентов со слабовыраженной ферментативной активностью или ее отсутствием ожидается образование антител IgG. У большинства пациентов вырабатывались антитела IgG к r-hαGAL обычно в течение 3 мес после первой инфузии Фабразима. С течением времени, большинство серопозитивных пациентов в клинических исследованиях продемонстрировали или снижение титров (≥4-кратное снижение титра от пикового значения до последнего измерения — 40% пациентов), или отсутствие реакции (антитела не обнаруживаюсь, что подтверждено 2 последовательными реакциями радиоиммунопреципитации (РИП) — 14% пациентов), или продемонстрировали постоянный титр антител (35% пациентов).

У пациентов с антителами к r-hαGAL выше вероятность развития РСИ, которые представляют собой любое побочное действие, развившееся в день проведения инфузии. У этих пациентов повторное введение агалсидазы бета должно проводиться с осторожностью (см. "Побочное действие").

Необходимо регулярно мониторировать титр антител. В клинических исследованиях 67% пациентов испытывали по крайней мере 1 РСИ (см. "Побочные действия"). Частота возникновения РСИ уменьшалась с течением времени. Пациенты с развившимися легкими или умеренными РСИ при применении агалсидазы бета во время клинических исследований продолжили терапию после уменьшения скорости инфузии (около 0,15 мг/мин; 10 мг/ч) и/или после проведения премедикации антигистаминными препаратами, парацетамолом, ибупрофеном и/или ГКС.

Как при в/в введении любого белкового препарата, возможны реакции гиперчувствительности аллергического типа, у небольшого числа пациентов — реакции гиперчувствительности немедленного типа (тип 1). В случае развития тяжелой аллергической реакции или реакции анафилактического типа, необходимо немедленно прекратить введение Фабразима и принять соответствующие меры. Необходимо отслеживать текущие медицинские стандарты неотложной терапии. В клинических исследованиях после проведения провокационных проб, проводили повторное введение Фабразима пациентам с положительным титром IgE и положительной кожной пробой к Фабразиму. В этом исследовании повторное введение препарата сначала проводилось в более низкой дозе и при более низкой скорости (1/2 терапевтической дозы и 1/25 начальной стандартной рекомендуемой скорости).

При нормальной переносимости инфузии доза может быть увеличена до терапевтической дозы 1 мг/кг, и скорость инфузии может быть постепенно увеличена по мере переносимости пациента.

Эффект от лечения Фабразимом на почки может быть снижен у больных с выраженным заболеванием почек.

Исследований влияния Фабразима на репродуктивную функцию не проводилось.

Инструкция по использованию, обращению и уничтожению остатков препарата

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий должен быть в асептических условиях восстановлен водой для инъекций, разведен 0,9% раствором натрия хлорида для в/в введения и затем введен путем в/в инфузии.

Следует соблюдать правила асептики

Определить необходимое количество флаконов для восстановления в соответствии с индивидуальной массой тела пациента, извлечь их из холодильника и оставить до нагревания до комнатной температуры, примерно на 30 мин.

Каждый флакон Фабразима предназначен только для однократного использования.

Восстановление (приготовление концентрата)

Каждый флакон Фабразима восстанавливают 7,2 мл воды для инъекций. Следует избегать вспенивания и быстрого добавления воды к лиофилизату. Воду для инъекций следует добавлять медленным откапыванием на стенку флакона с препаратом, избегая ее добавления непосредственно на лиофилизат.

Осторожно наклонять и поворачивать каждый флакон. Флакон не следует переворачивать, вращать или встряхивать.

Восстановленный раствор (концентрат) содержит 5 мг/мл агалсидазы бета, и представляет собой прозрачный и бесцветный раствор. рН концентрата — приблизительно 7. Перед дальнейшим разведением следует визуально осмотреть флакон на предмет наличия частиц и изменение цвета. При наличии частиц или при изменении цвета, концентрат использовать не следует.

После восстановления (приготовления концентрата) рекомендуется быстро развести содержимое флаконов, чтобы предотвратить формирование белковых комочков, возникающих с течением времени. Любой неиспользованный продукт или отходы следует утилизировать согласно местным требованиям.

Разведение концентрата

Перед разведением концентрата из инфузионного контейнера рекомендуется удалить объем 0,9% раствора натрия хлорида, равный объему концентрата. Удалить воздух из инфузионного контейнера, чтобы минимизировать взаимодействие воздуха и раствора. Из каждого флакона медленно отобрать по 7 мл концентрата (эквивалентно 35 мг) до достижения общего объема, требуемого для обеспечения дозы пациента. Не следует использовать иглы с фильтром, необходимо избегать вспенивания.

Медленно ввести концентрат непосредственно в 0,9% раствор натрия хлорида (кончик иглы должен быть в растворе) до достижения концентрации готового раствора 0,05–0,7 мг/мл. На основании индивидуальной дозы пациента определить общий объем 0,9% инфузионного раствора натрия хлорида (50–500 мл). Для доз ниже 35 мг используют минимум 50 мл. Для доз 35–70 мг использовать минимум 100 мл, для доз 70–100 мг — минимум 250 мл и для доз более 100 мг — 500 мл 0,9% инфузионного раствора натрия хлорида. Осторожно переворачивать или слегка надавливать на поверхность инфузионного контейнера, чтобы перемешать разведенный раствор. Не следует встряхивать или энергично взбалтывать содержимое инфузионного контейнера.

Введение

Разведенный раствор рекомендуется вводить через 0,2 мкм фильтр с низким уровнем связывания белка, чтобы удалить любые белковые частицы и избежать какой-либо потери активности агалсидазы бета. Начальная скорость инфузии должна составлять не более 0,25 мг/мин (15 мг/ч), чтобы минимизировать возможное развитие РСИ. После определения переносимости препарата пациентом скорость инфузии можно постепенно увеличить при последующих инфузиях.

Никогда не используйте лекарства с истекшим сроком годности. В лучшем случае они вам не помогут, а в худшем – нанесут вред.

Условия хранения:

При температуре 2–8 °C (в холодильнике). Хранение восстановленного и разведенного раствора: с точки зрения микробиологической безопасности продукт должен быть использован немедленно. Если раствор не был использован немедленно ответственность за его хранение и условия хранения целиком лежит на использующем его лице, однако данный раствор не должен храниться более 24 ч при температуре 2–8 °C, в защищенном от света месте.

Хранить в недоступном для детей месте.

Никогда не используйте просроченные лекарства. В лучшем случае они вам не помогут, а в худшем – нанесут вред.

Срок годности:

3 года.

Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.

Условия отпуска из аптек:

По рецепту.

Категории:

Вы можете рассмотреть аналоги препарата ФАБРАЗИМ в соответствующих категориях, как более дешевых, так и более дорогих:

Аналоги других групп:

Это лекарство относится к группе "Ферментативная недостаточность". Также в эту группу входят: ПАНКРЕАТИН+ГЕМИЦЕЛЛЮЛАЗА+ЭКСТРАКТ ЖЕЛЧИ, Абомин, Эрмитель 36000ЕД


ФАБРАЗИМ - отзывы


Ваше сообщение

Разрешены файлы форматов: jpg, gif, png, bmp, zip, doc/docx, pdf.
Подпишитесь и мы сообщим об изменениях вам на почту
Нет опубликованых отзывов и комментариев.

Примечание

На данной странице собрана вся база информации о лекарстве ФАБРАЗИМ, а также есть инструкция (аннотация) по применению препарата. Здесь вы можете ознакомиться с противопоказаниями, показаниями, узнать отзывы всех пользователей и даже прочесть отзывы врачей о препарате. Все знают, что человек, который задумывается об использовании нового лекарства, всегда сталкивается с огромным числом вопросов. На нашем веб-сайте вы можете узнать нормы прёма, побочные эффекты, можно ли употреблять ФАБРАЗИМ детям (ребенку). Кроме этого, на странице веб-ресурса опубликованы показания к применению лекарства ФАБРАЗИМ при беременности, так что любая женщина, которая готовится стать мамой, имеет возможность оценить целесообразность его применения и представить существующие риски. Хотите получить полное представление о действии лекарственного препарата, о его показаниях, противопоказаниях и побочных эффектах, а также прочитать про заменители препарата? Такая возможность есть у вас на этой странице.
Администрация сайта не осуществляет деятельность в сфере медицинских услуг. Консультации и рекомендации носят лишь информационный характер и не являются полноценной медицинской помощью. Любая медицинская помощь осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях. При любых недомоганиях обратитесь к врачу.
Последние сообщения:
Показать больше информации