Что такое medsovet.info? Федеральный медицинский информационный интернет-портал Подробнее

Поиск везде

Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках - симптомы (признаки), лечение, лекарства

информация о заболевании и лечении


КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ (болезнь Уиппла, стеаторея идиопатическая и др. )-системное заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров. Редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста.

Этиология и патогенез неизвестны.

Основными симптомами являются упорный понос (до 5-15 раз в сутки), общее истощение, коликоподобная боль в животе, слабость. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда своеобразный "хилезный". Часто наблюдают мигрирующие полиартралгии, сухой кашель, возможна субфебрильная лихорадка. Кожа сухая и гиперпигментированная. Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. Иногда определяются признаки полисерозита. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при пальпации можно определить очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное конгломератом увеличенных лимфоузлов. Могут возникать гипопротеинемические отеки на ногах.

В крови определяется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (в ряде случаев эоэинофилия), гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия. Характерным признаком служит выявление в испражнениях больного большого количества нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. При рентгенологическом исследовании отмечается утолщение складок слизистой оболочки тонкой кишки, снижение ее тонуса и перистальтики.

Диагноз устанавливают при аспирационной биопсии слизистой оболочки тонкой кишки: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для данного заболевания макрофаги с пенистой протоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет реактивом Шиффа (тельца Сиераки). Дифференциальный диагноз проводится с хроническим энтеритом, энтероколитом, европейским и тропическим спру, дисахаридазодефицитными и глютеновой энтеропатиями, экссудативной энтеропатией, хроническим панкреатитом.

Течение. Заболевание начинается незаметно, постепенно, с полиартралгии или умеренных поносов, но затем быстро прогрессирует, возникают выраженные нарушения кишечного пищеварения и всасывания. Средняя продолжительность жизни больных равна 2 годам.

Лечение в периоды обострения процесса стационарное. Назначают диету с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением жиров. Медикаментозную терапию проводят глюкокортикостероидными гормонами (20- 30 мг преднизолона в сутки) и антибиотиками. Дополнительно, лучше парентерально, назначают витамины, особенно жирорастворимые (А, Е, К), всасывание которых сильнее всего страдает при этом заболевании, а также внутрь-ферментные препараты (фестал, панзинорм и др. ), вяжущие средства (танальбин, каолин и др. ). После выписки из стационара проводят поддерживающую терапию кортикостероидными гормонами в небольших дозах, препаратами пищеварительных ферментов.



Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках - болезнь класса IV (Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ), входит в блок E70-E90 "Нарушения обмена веществ".

Номер класса:


Класс IV

Наименование класса:


Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ

Номер блока:


E70-E90

Наименование блока:


Нарушения обмена веществ

Альтернативное название:


болезнь Уиппла

Код заболевания:


E88.1

Ваше сообщение

Разрешены файлы форматов: jpg, gif, png, bmp, zip, doc/docx, pdf.
Подпишитесь и мы сообщим об изменениях вам на почту
Нет опубликованых отзывов и комментариев.
Администрация сайта не осуществляет деятельность в сфере медицинских услуг. Консультации и рекомендации носят лишь информационный характер и не являются полноценной медицинской помощью. Любая медицинская помощь осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях. При любых недомоганиях обратитесь к врачу.
Последние сообщения:
Показать больше информации