Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования
Прогресс биохимической генетики
Интересны данные по биохимическому изучению наследственной хореи. Courville и Wusbaum (1963) провели наблюдения по спектрографическому определению содержания микроэлементов в различных участках мозга больных хантингтоновской хореей и обнаружили повышенное содержание стронция, количественные изменения содержания кальция, цинка и железа. Установлено, что пропорция этих веществ изменена в белом и сером веществе головного мозга.
Hooghwinkel с соавторами (1968), проведя биохимическое изучение хореи Хантингтона, обнаружили в белом веществе головного мозга повышение уровня общих экстрагируемых липидов, снижение белого нелипидного остатка за счет нарушения синтеза протеинов, повышение уровня холестерина на 15%, снижение содержания цереброзидов на 25%. В сером веществе по сравнению с контрольной группой биохимических изменений не найдено. Исследователи предполагают, что изменение в химизме белого вещества при хорее Хантингтона связано с распадом миелина.
Senigaglia и Manghi (1966) установили уменьшение содержания омованильной и ванилминдальной кислот при хорее Хантингтона. По-видимому, в развитии наследственной хореи особое место принадлежит нарушению обменных процессов на молекулярном биохимическом уровне, и дальнейший прогресс биохимической генетики сыграет главную роль в решении вопроса механизмов наследственных изменений метаболизма при хорее Хантингтона.
Клиническая картина хореи Хантингтона в последнее время дополняется новыми наблюдениями по так называемым ригидным формам. Bittenbender (1962) приводит 8 наблюдений по ригидным формам хореи Хантингтона и выделяет в литературе еще ряд наблюдений, где ригидность была ведущим симптомом.
Автор отмечает, что при увеличении мышечной ригидности хореический гиперкинез уменьшается, постепенно переходя в хореоатетозный гиперкинез. Одновременно с увеличением тонуса мышц можно наблюдать бради- и олигокинезию.
Следующая глава:
Данные наследственности
Предыдущая глава:
Предрасположенности к хореическому гиперкинезу