Что такое medsovet.info? Федеральный медицинский информационный интернет-портал Подробнее
Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования

Характерной чертой двойного атетоза является его возникновение в раннем детском возрасте (непосредственно после рождения или в ближайший срок после него).
Локализация атетоза типичная почти для всех случаев: это атетоз двусторонний, поражающий дистальные отделы рук, ног, лица. Сила судорог в мышцах последовательно уменьшается от лица к ногам. В мышцах лица могут наблюдаться постоянные мощные спазмы, что делает выражение его то насильственно-страдальческим, то насильственно-смеющимся, напоминающим лицо Гуинплена из романа В. Гюго Человек, который смеется. Иногда двойной атетоз может сочетаться с органическими пирамидными симптомами, приближаясь к некоторым видам детских церебральных параличей. На основании этого Ferster (1927) усматривает патогенетическую общность двойного атетоза с церебральными детскими параличами, рассматривая двойной атетоз как один из подвидов болезни Литтля. Он считает, что в этих случаях как исключение поражаются стриарные образования, а не пирамидная система. Почти во всех морфологических исследованиях двойного атетоза находят детский склероз стриарного тела, открытый С. и О. Vogt.
Описание двойного атетоза, сделанное С. Vogt и О. Vogt (1919) и Oppenheim (1923), дополнилось новыми клиническими наблюдениями (А. Е. Гескина, 1930; С. Н. Давиденков, 1932; А. А. Славина, 1948; О. А. Аствацатурян, 1948; М. Б. Цукер, 1936, 1960, и др.).
Основную трудность исследователи испытывают в решении вопросов этиологии и патогенеза двойного атетоза. Это происходит потому, что в ряде наблюдений выявлены семейные случаи заболевания (Oppenheim), в других же отмечаются спорадические случаи двойного атетоза после родовых травм и менинго-энцефалитов в сочетании с детскими церебральными параличами.
Эти факты пока не дают оснований высказаться окончательно по поводу этиологии двойного атетоза. В 7 наших наблюдениях мы не установили четких наследственно-семейных случаев двойного атетоза. Все они были спорадическими.


Следующая глава:
Наследственно-семейное предрасположение


Предыдущая глава:
Классификация атетозных движений