Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования
Патоморфологические исследования торсионной дистонии
Обнаруживаются следующие основные изменения в подкорковых узлах: дегенеративные, воспалительные, токсические и сосудистые.
Во многих случаях торсионной дистопии обнаруживаются изменения, характерные для гепатолентикулярной дегенерации. В скорлупе находят некроз (сморщивание скорлупы), уменьшено в размерах люисово тело. В экстрапирамидных ядрах отмечается альцгеймеровская глия. В ряде случаев найдены изменения, характерные для прогрессирующей хореи: гибель и поражение мелких клеток хвостатого ядра и скорлупы, периваскулярные изменения, явление распада в ганглиозных клетках коры и прочих отделах. Этим изменениям может сопутствовать цирроз печени.
Bogaert (1947) уточнил патоморфологию торсионной дистонии. Он нашел изменения не только в скорлупе, но и в бледном шаре, причем наиболее резко страдают стрио-паллидарные, таламо-паллидарные и интрапалли-дарные волокна. Bogaert придает значение в развитии торсионно-дистонических явлений бледному шару. Работа Jellinger (1968) по изучению атрофических процессов в бледном шаре подтверждает возможность паллидарного генеза торсионной дистонии.
На протяжении всей истории изучения торсионной дистонии исследователей привлекали вопросы этиологии и патогенеза болезни. Эти вопросы не решены до сих пор и дискутируются в литературе. Еще не ясно, является ли торсионная дистония нозологической формой или синдромом, симптоматическим заболеванием.
Могут быть прослежены две основные точки зрения на этиопатогенез торсионной дистонии.
Согласно первой, торсионную дистонию считают наследственной болезнью, которая может передаваться по рецессивному признаку. Подобный вывод был сделан на основе наблюдений семейных случаев торсионной дистонии. Например, Б. Н. Маньковский (1928) наблюдал семью, в которой торсионной дистонией болели брат и сестра. Обращает на себя внимание то, что торсионная дистония чаще всего возникает у детей от 2 до 15 лет (Herz, 1944) и имеет прогрессирующее течение.
Следующая глава:
Дистония и диетонизм
Предыдущая глава:
Механизм прекращения судорог