Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования
Течение миоклонус-эпилепсии
Наличие телец Лафора при миоклонус-эпилепсии указывает на то, что патогенез заболевания связан с нарушением клеточного метаболизма, в результате чего происходит отложение альбуминовых телец. Нагепсо (1961), рассматривая в этом плане этиологию болезни Унферрихта-Люндборга, полагает, что в основе ее могут лежать нарушения ферментативной клеточной активности.
На значение клеточного обмена при миоклонус-эпилепсии может указывать то, что, помимо телец Лафора, в клетках находят изменения другого типа: тельца липофусцинов и тельца ранней инволюции.
Эндокринологические аспекты прогрессирующей мио-клонической эпилепсии представлены в работе Edgar Huisintveld и De Hass (1966) У больных изучалось содержание общих 17-кетостероидов и отдельных хрома-тографических их фракций, затем 11-дезоксикортикосте-роидов и 11-оксистероидов. Все исследования велись с тестами АКТГ и метапироном. В результате этих наблюдений были обнаружены количественные отклонения в распределении отдельных фракций 17-кетостероидов, которые нормализовались после лечения АКТГ. Течение миоклонус-эпилепсии значительно улучшалось при введении больным глюкокортикоидов и АКТГ.
Полученные данные могут указывать на недостаточность коры надпочечников при прогрессирующей миоклонус-эпилепсии.
Ведущими симптомами наследственной прогрессирующей миоклонус-эпилепсии являются миоклонический гиперкинез (парамиоклонус, клонизм), эпилептические припадки коркового типа, слабоумие, экстрапирамидщш ригидность.
Из перечисленных симптомов наиболее постоянными являются миоклонический гиперкинез и эпилептические припадки. Что же касается остальных двух-деменции и ригидности, то в отдельных случаях они могут отсутствовать или присоединяться в терминальных стадиях заболевания.
Болезнь развивается в детском возрасте в отрезке у между 10 и 20 годами. Некоторые авторы уточняют сроки заболевания, однако и уточненные сроки колеблются примерно в указанных пределах.
Следующая глава:
Эпилептические припадки
Предыдущая глава:
Миоклонические тельца Лафора