Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования
Мозжечково-миоклоническая форма Ханта
Наконец, при кожевниковской эпилепсии нередко можно выявить пирамидный парез в той конечности, где имеется непрерывная судорога, часто отмечаются гипотрофии мышц центрального происхождения (корковые) без реакции перерождения. Словом, эти две формы могут отличаться друг от друга настолько, насколько судороги ограниченного коркового происхождения отличаются от экстрапирамидных судорог при диффузном поражении.
Мозжечково-миоклоническая форма Ханта в своем нозологическом определении претерпела ряд изменений. Наличие миоклонического гиперкинеза, судорожных генерализованных эпилептических припадков и прогрессии рующее течение заболевания позволили некоторым авторам без каких-либо исключений отнести эту форму к миоклонус-эпилепсии. Noad и Lance (1960) сближают ее с миоклонус-эпилепсией на том основании, что в их наблюдениях миоклоническая эпилепсия сочеталась с мозжечковыми расстройствами. Однако дальнейшие исследования заставили усомниться в правильности таких выводов ввиду того, что асинергия Ханта чаще других сочеталась с прочими мозжечковыми заболеваниями: перерождением задних столбов и мозжечковыми дегенерациями (болезнь Фридрайха, болезнь Пьера-Мари, оливопонтоцеребеллярная дегенерация). Клинические наблюдения в этом аспекте были подтверждены и гистологическими исследованиями болезни Ханта, которые установили изменения, стоящие ближе к этим мозжечково-спинальным процессам.
Дегенеративные изменения были найдены в ядрах мозжечка, задних столбах, оливоцеребеллярных путях. Кроме того, ни в одном случае формы Ханта не были обнаружены тельца Лафора, свойственные миоклонус-эпилепсии. Scoppa (1961) полагает, что миоклоническая асинергия занимает промежуточное положение между спиноцеребеллярными и экстрапирамидными дегенерациями.
На настоящем этапе эти столь противоречивые выводы дают возможность считать миоклоническую асинергию Ханта самостоятельной формой заболевания. Такое решение вопроса привлечет к ней внимание специалистов, что будет способствовать ее лучшему изучению.
Следующая глава:
Мозжечковые расстройства
Предыдущая глава:
Кортикальная ограниченная эпилепсия