Анатомо-топографическая классифиция АВМ
П. И. Никитин
По анатомо-топографическим данным АВМ классифицируются следующим образом (Yasargil M. G., 1999; Valavanis A., 2003):
А. Супратенториальные артериовенозные мальформации (86%)
1. Неопаллиальные артериовенозные мальформации (47%) (лобная, височная, теменная, затылочная и центральная):
a) бороздовая (собственно в борозде, с извилиной, с паравентрикулярным распространением);
б) извилинная (собственно в извилине, под извилиной, с паравентрикулярным распространением);
в) сочетание бороздовой с извилинной (под извилиной, с паравентрикулярным распространением).
2. Архи- и палеопаллиальные артериовенозные мальформации (9%) (в т. ч. лимбическая и паралимбическая артериовенозная мальформация: поясная, гипо-парагипокампальная, септальная, инсулярная артериовенозные мальформации):
a) бороздовая;
б) извилинная, паренхимальная;
в) сочетанная;
г) желудочковая (височный рог).
3. Глубинные центральные артериовенозные мальформации (27%) (стриоталамокапсулярные, диэнцефальные, мезэнцефальные и сосудистое сплетение желудочков):
a) фиссуральные, цистернальные;
б) паренхимальные;
в) сочетанные;
г) сосудистое сплетение желудочков (боковой и/или III желудочек).
4. Аневризматическая мальформация вены Galen (3%).
Б. Инфратенториальные артериовенозные мальформации (14%)
1. Неоцеребеллярные артериовенозные мальформации (11%):
a) бороздовые, фиссуральные;
б) фоллиальные;
в) сочетанные.
2. Палео- и архицеребеллярные артериовенозные мальформации (1%):
a) бороздовая, извилинная;
б) фоллиальные;
в) смешанные.
3. Глубинно-центральные артериовенозные мальформации (2%) (ядра мозжечка, ствол мозга, внутрижелудочковая артериовенозная мальформация):
a) бороздовая, цистернальная;
б) паренхимальная;
в) внутрижелудочковая (IV желудочек и/или водопровод).
Анализ ангиоархитектоники тела мальформации, по мнению Berenstein A. et al., (2004); Valavanis A., Yasargil M. G., (1998), включает следующие признаки:
1. Сосудистая структура тела АВМ:
а) компактное или диффузное;
б) с или без перинидального ангиогенеза;
в) моно- или поликомпартментный;
г) с наличием или отсутствием связи между порциями мальформации;
д) преимущественно сетевидное или сочетание сетевидного с фистульным или преимущественно фистульное.
2. Тип кровоснабжения (дуральные, хориедальные, перфорантные).
3. Способ поставки (монотерминальный, политерминальный, псевдопредельный, косвенно-антероградный, косвенно-ретроградный, доминантный и дополнительный).
4. Тип венозного дренирования (разделенный на компартменты, изолированный переход вен или присоединение тела) и их отношение к нормальным дренирующим венам.
Классификация Никитина П. И.
Классификация Никитина П. И. основана на относительном преобладании и вкладе различных сосудистых элементов, артерий, вен, капилляров и патологических сообщений. Теоретически существует спектр от полностью артериальных до полностью венозных поражений и от больших фистул до широких извитых сосудов. Поражения можно удобно сгруппировать в 4 главные категории, на каждом уровне есть примеры переходных поражений, например АВМ с низким током или венозные мальформации с повышенным кровотоком. Частью определения поражения являются динамические характеристики потока и шунтирования, которые невозможно изучить патологоанатому в резецированном образце или на аутопсии. Мы предлагаем классификацию для практического использования в нейрорадиологии, неврологии и нейрохирургии, но надеемся, что нейропатологоанатомы будут проводить дальнейшие исследования этих поражений.
Поскольку нарушение возникает на довольно ранней стадии развития, следует ожидать, что сосудистая мальформация может быть представлена любым из тканевых слоев – от кожи до эпендимы. Примитивное сосудистое сплетение формируется с цефалически-каудальным направлением на 30–60 мм стадии с расщеплением сосудистого сплетения на сосуды, предназначенные для кровоснабжения твердой мозговой оболочки и черепа, и сосуды, предназначенные для кровоснабжения мозга и ворсинчатых сплетений. Как отмечено Padget, поверхностное сосудистое сплетение, снабжающее скальп, не развивается до того, как завершается формирование мембранозных костей черепа. Тем не менее, сосудистое сплетение, кровоснабжающее лицо, продолжается до мозга, и иногда существуют сообщения со скальпом через череп, особенно в венозной системе. Следовательно, связь сосудистых мальформаций скальпа и головного мозга будет возникать редко, и ассоциированные фациальные, ретинальные и мозговые мальформации возникают более часто, а дуральные и мозговые мальформации – еще более часто.
Если сосудистые мальформации, в сущности, являются результатом ранней глубокой фистулы с отдаленным эффектом, то удивительно, что эти поражения не являются множественными более часто, поскольку многие области сосудистой системы будут в зоне риска. Garretson (1985) выделил категории АВМ, в которых случайно наблюдаются наиболее часто вовлекаемые ветви из СМА, менее часто ПМА, и еще реже ЗМА, с вовлечением эпицеребральной, трансцеребральной и субэпендимарной циркуляции. Он отмечает, что АВМ с вовлечением только трансцеребральных (длинных перфорирующих) артерий не видны на поверхности гемисферы, хотя часто могут наблюдаться артериализованные вены из-за анастомозов между трансцеребральными и эпицеребральными венами. В редкую группу входят АВМ, ограниченные пиальной поверхностью ствола мозга.
Патологоанатомические исследования показали, что мозговая ткань вокруг АВМ часто имеет глиозный характер и кистозно изменена.
Классификация Никитина П. И.
I. Сосудистые опухоли
1. Гемангиобластома:
а) кистозная;
б) солидная.
2. Ангиоглиома (смешанная гемангиобластома и глиома).
3. Ангиобластическая менингиома.
4. Гемангиоперицитарная менингиома (гемангиоперицитома оболочек).
5. Ангиосаркома.
II. Мальформации
1. Телеангиэктазия.
2. Кавернозная мальформация:
а) внутренняя;
б) наружная.
3. Венозная мальформация:
а) кортикальная;
б) субкортикальная (медуллярная);
¾ поверхностная;
¾ глубокая.
4. Артериовенозная мальформация:
а) плексиформная (дилатированные, извитые патологические сосуды с утолщенными или истонченными стенками (или комбинированные), артериэктазия, аневризмы, флебэктазия, варикозы; они могут быть криптическими, скрытыми, малых, умеренных, больших или гигантских размеров. Могут быть уни- или мультилокулярными. Могут иметь одиночный узелок с моно- или мультикомпартментами);
б) А-В-фистула (прямое сообщение между артериями и венозными каналами (вены и синусы)) без интерпозиции извитости:
¾простые:
¨ каротидно-кавернозная;
¨ каротидно-югулярная;
¨ средней церебральной артерии = в. Лабе или в. Тролара или Сильвиевой;
¨ передней церебральной артерии = нижнего сагиттального синуса;
¨ перикаллезной артерии = в. Галена;
¨ задней мозговой артерии = в. Галена;
¨ задней мозговой артерии = поперечного или сигмовидного синуса;
¨ вертебро-вертебральная;
¨ вертебро-югулярная;
¨ передней нижней мозжечк. артерии = латеральной возвратной вены или каменистого синуса;
¨ верхней мозжечковой артерии = поперечного синуса;
¨ базилярной артерии = вены Галена.
¾сложные:
¨ перикаллезной + ЗМА + СМА = вены Галена;
¨ СМА + дуральных ветвей = стока синусов или верхнего сагиттального синуса;
¨ ЗМА + дуральных ветвей = стока синусов или поперечного синуса;
в) переходный тип:
¾ больше фистулезная, менее плексиформная (сетевидная);
¾ больше сетевидная, менее фистулезная.
5. Переходные мальформации.
Комбинации 1+2, 1+3, 2+3, 1+2+3, 3+4 (Huang), 1+3+4 (Huang).
Сосудистые мальформации и сосудистые опухоли, ассоциированные с факоматозами.
Нейрокожные синдромы.
1. Ангиобластома (ангиоретикулема) (von Hippel–Lindau) (ангиобластоматоз).
2. Энцефалофациальный ангиоматоз = нейроокулокожный синдром (Sturge–Weber–Krabbe–Dimitri).
3. а) врожденная геморрагическая телеангиэктазия (Rendu–Osler–Weber) (кожная, мукозная или висцеральная капиллярная мальформация;
б) атаксия-телеангиэктазия (Louis–Bar).
Фациальный невус, церебеллярная ангиома, ангиома хориоидальной оболочки глаза, дефект иммуноглобулинов класса IgA.
4. Энцефалоретинофациальный (Wyburn–Mason) ангиоматоз (Bonnet–Dechaume–Blanc).
5. Орбитоталамоэнцефалический ангиоматоз (синдром Bregeat).
6. Диффузный кортикоменингеальный капиллярно-венозный семейный ангиоматоз (некальцифицирующий) (Divry–van Bogaert).
7. Кутанеоменингоспинальный ангиоматоз (Cobb).
8. Врожденная венозная дисплазия (конечностей, спинальная) (синдром Klippel–Trenaunay–Weber).
9. Гломангиоматоз (гломусная опухоль) (Bailey).
10. Дисхондропластическая гемангиома (Maffucci–Kost).
11. Невусоподобный ангиокератоз.
12. Большая кавернозная гемангиома + тромбоцитопения и пурпура (синдром Kasabach–Merritt).
13. Синдром Blue Rubber Bleb.
14. Злокачественная гемангиома.
Кроме этих субкортикальных изменений, которые могут распространяться очень глубоко в белое вещество, иногда наблюдаются случаи тяжелой энцефаломаляции с атрофией извилин и долек по соседству с АВМ, а также изменения арахноидально-пиального слоя. В некоторых случаях это изменение сочетается с кровоизлиянием, а в других нет никаких признаков кровотечения. Поверхностные и глубокие изменения не имеют прямой связи с размером и расположением АВМ. Нейрохирургические наблюдения не подтверждают, что глиозные изменения вокруг извитых сосудов являются, как часто заявляют, «псевдокапсулой или матриксом» в каждом случае.
Глиозная область, окружающая АВМ, может представлять реакцию мозга на пульсацию АВМ, на ишемию, на микрогеморрагии или на главный феномен развития (отсутствие астроцитарного слоя вокруг сосудов, таким образом, диффузия метаболитов).
Выдвинуто предположение, что из-за дисплазии капиллярного русла внутри АВМ нет функционирующей нервной ткани, как минимум, при компактных поражениях. Однако мы не знаем, на какой дистанции от поражения нормальная церебральная архитектура сохранена, и это может варьировать в каждом отдельном случае. Лучшее понимание патофизиологии поражения, таким образом, ожидается с проведением более современного эмбриологического и гистологического анализа.
Следующая глава:
Некоторые наиболее значимые исторические и современные классификации АВМ
Предыдущая глава:
Классификация для выбора метода хирургического лечения