Что такое medsovet.info? Федеральный медицинский информационный интернет-портал Подробнее
Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования
Номер класса:
IV
Наименование класса:
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Номер блока:
E20-E35
Наименование блока:
Нарушения других эндокринных желез
Код заболевания:
E24
ИЦЕНКО-КУШИНГА БОЛЕЗНЬ характеризуется нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами повышенной продукции кортикостероидных гормонов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.

Этиология. Опухоли гипофиза (микро- и макроаденомы), воспалительные процессы головного мозга; у женщин часто развивается после родов. Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы), опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие АКТГ, синдром эктопической продукции АКТГ вызывают синдром Кушинга, характеризующийся сходными клиническими симптомокомплексами.

Патогенез. Нарушение дофаминергического и серотонинергического механизма секреции АКТГ, увеличение продукции АКТГ гипофизом и кортикостероидов надпочечниками.

Симптомы, течение. Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди - багрово-цианотичного цвета. Акроцианоз. Отчетливо выражен венозный рисунок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже живота, бедер, внутренних поверхностях плеч. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у женщин гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. АД повышено. Остеопоротические изменения скелета (при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника). Стероидный диабет характеризуется инсулинорезистентностью. Гипокалиемия различной степени выраженности. Стероидная миопатия и кардиопатия. Количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено. Психические нарушения (депрессия, эйфория).

Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть прогрессирующим (развитие

всей симптоматики за 6-12 мес) и торпидным (симптомы постепенно нарастают в течение 3-10 лет).

Диагноз основывается на следующих данных: увеличение содержания 17-ОКС в суточной моче, кортизола и АКТГ в плазме крови (наиболее достоверно ночное повышение); при макроаденомах гипофиза - увеличение размеров турецкого седла;

остиопороз позвоночника и других костей скелета; поданным оксисупраренографии или компьютерной томографии-увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне; по данным сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йод-холестерина отмечается увеличение контуров двух надпочечников, при наличии опухоли - одного. Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ: при наличии опухоли надпочечника содержание 17-ОКС в суточной моче при введении этих веществ не изменяется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается после введения дексаметазона (более чем на 50%) и повышается после введения АКТГ и метопирона (в 2-3 раза от исходного уровня).

Лечение. При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия); после проведения гамма-терапии назначают резерпин - 1 мг/сут (4-6 мес). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола.

У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.

Симптоматическая терапия направлена на компенсацию белкового (анаболические стероиды), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (бигуаниды в сочетании с препаратами инсулина) обмена; гипотензивные препараты (резерпин), мочегонные средства, сердечные гликозиды.

Администрация сайта не осуществляет деятельность в сфере медицинских услуг. Консультации и рекомендации носят лишь информационный характер и не являются полноценной медицинской помощью. Любая медицинская помощь осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях. При любых недомоганиях обратитесь к врачу.

КОММЕНТАРИИ

Здравствуйте,доктор!Диагноз-синдром Иценко-Кушинга,весной УЗИ показало новообразования в двух надпочечниках,МСКТ-подтвердила.В правом-2,5х10.0мм,в левом-28х29мм,контуры четкие.Картизол в сут.моче1741.Предлагают операцию по удалению двух надпочечников.Понимаю,что болезнь редчайшая,но пока живу активной жизнью,хотя все радости синдрома уже на лицо...и полнота,и давление,и горбик,и эмоции.Но что за жизнь будет после удаления!Инвалидность?Нигде не могу найти информацию,как живут люди сделавшие такую операцию.
 
Написал(а):
Руденко Инесса Викторовна писал(а):
Администрация портала писал(а):
Руденко Инесса Викторовна писал(а):
Здравствуйте!Меня зовут Инесса, мне 20 лет, живу в Украине!У меня Болезнь Иценко-Кушинга!Год назад мне сделали операцию в гипофизе(3 мм), после чего только посветлели стрии, а все остальные симптомы остались!На контрольном МРТ в феврале этого года в заключении написали, что есть какие-то изменения либо это после операции..либо начинается повторный рост аденомы.Сделала также КТ надпочечников, где обнаружили гиперплазию и узелок в левом, но резать не берутся, так как считают, что это вторично, что виновата голова и советуют ехать к вам в Москву на облучение гипофиза...но по финансам я не могу это себе позволить.Очень надеюсь на вашу помощь и заочную консультацию!я смогу выслать вам все результаты анализов и обследований, только помогите! Кортизол очень высокий-1450 при норме до 214((((поправилась с 48 до 83 кг, не могу показываться людям!постоянно мучает давление и головные боли, слабость, боли в костях и мышцах!и так продолжается уже 2 года!у меня нет сил больше терпеть, очень хочется поскорее справиться с этой ужасной болезнью!!!!!


Здравствуйте! Сообщите, пожалуйста, к какой клинике Вы адресовали свой вопрос.


Желательно в Северо-западный региональный эндокринологический центр, но я не откажусь от консультации и от других клиник и больниц!


Здравствуйте!

По вопросам эндокринологии заочную консультацию может дать врач-хирург эндокринологического отделения НМХЦ им. Н.И. Пирогова Виктор Алексеевич Макарьин. Вот ссылка на его страницу на сайте Центра. Напишите ему во вкладке «on-line консультация».
Написал(а):
Администрация портала писал(а):
Руденко Инесса Викторовна писал(а):
Здравствуйте!Меня зовут Инесса, мне 20 лет, живу в Украине!У меня Болезнь Иценко-Кушинга!Год назад мне сделали операцию в гипофизе(3 мм), после чего только посветлели стрии, а все остальные симптомы остались!На контрольном МРТ в феврале этого года в заключении написали, что есть какие-то изменения либо это после операции..либо начинается повторный рост аденомы.Сделала также КТ надпочечников, где обнаружили гиперплазию и узелок в левом, но резать не берутся, так как считают, что это вторично, что виновата голова и советуют ехать к вам в Москву на облучение гипофиза...но по финансам я не могу это себе позволить.Очень надеюсь на вашу помощь и заочную консультацию!я смогу выслать вам все результаты анализов и обследований, только помогите! Кортизол очень высокий-1450 при норме до 214((((поправилась с 48 до 83 кг, не могу показываться людям!постоянно мучает давление и головные боли, слабость, боли в костях и мышцах!и так продолжается уже 2 года!у меня нет сил больше терпеть, очень хочется поскорее справиться с этой ужасной болезнью!!!!!


Здравствуйте! Сообщите, пожалуйста, к какой клинике Вы адресовали свой вопрос.


Желательно в Северо-западный региональный эндокринологический центр, но я не откажусь от консультации и от других клиник и больниц!
Написал(а):
Руденко Инесса Викторовна писал(а):
Здравствуйте!Меня зовут Инесса, мне 20 лет, живу в Украине!Уменя Болезнь Иценко-Кушинга!Год назад мне сделали операцию в гипофизе(3 мм), после чего толькопосветлели стрии, а все остальные симптомы остались!На контрольном МРТ в феврале этого года в заключении написали, что есть какие-то изменения либо это после операции..либо начинается повторный рост аденомы.Сделала также КТ надпочечников, где обнаружили гиперплазию и узелок в левом, но резать не берутся, так как считают, что это вторично, что виновата голова и советуют ехать к вам в Москву на облучение гипофиза...но по финансам я не могу это себе позволить.Очень надеюсь на вашу помощь и заочную консультацию!я смогу выслать вам все результаты анализов и обследований, только помогите! Кортизол очень высокий-1450 при норме до 214((((поправилась с 48 до 83 кг, не могу показыватьсялюдям!постоянно мучает давление и головные боли, слабость, боли в костях и мышцах!и так продолжается уже 2 года!у меня нет сил больше терпеть, очень хочется поскорее справиться с этой ужасной болезнью!!!!!


Здравствуйте! Сообщите, пожалуйста, к какой клинике Вы адресовали свой вопрос.
Написал(а):
Здравствуйте!Меня зовут Инесса, мне 20 лет, живу в Украине!Уменя Болезнь Иценко-Кушинга!Год назад мне сделали операцию в гипофизе(3 мм), после чего толькопосветлели стрии, а все остальные симптомы остались!На контрольном МРТ в феврале этого года в заключении написали, что есть какие-то изменения либо это после операции..либо начинается повторный рост аденомы.Сделала также КТ надпочечников, где обнаружили гиперплазию и узелок в левом, но резать не берутся, так как считают, что это вторично, что виновата голова и советуют ехать к вам в Москву на облучение гипофиза...но по финансам я не могу это себе позволить.Очень надеюсь на вашу помощь и заочную консультацию!я смогу выслать вам все результаты анализов и обследований, только помогите! Кортизол очень высокий-1450 при норме до 214((((поправилась с 48 до 83 кг, не могу показыватьсялюдям!постоянно мучает давление и головные боли, слабость, боли в костях и мышцах!и так продолжается уже 2 года!у меня нет сил больше терпеть, очень хочется поскорее справиться с этой ужасной болезнью!!!!!
Написал(а):
Бабанина Наталья Александровна писал(а):
подскажите пожалуйста..где лечатся дети- в Санкт Ппетербурге(синдром Иценко-кушинга)

Наталья Александровна, здравствуйте.
лечение данного заболевания осуществляется под наблюдением эндокринологов. В Санкт-Петербурге во многих городских стационарах, а также амбулаторных детских медицинских учреждениях функционируют специализированные эндокринологические отделения. В частности, отделения эндокринологии есть в следующих учреждениях: 
СПб
государственный педиатрический медицинский университет;
Детская городская больница №19 Раухфуса;
Детская городская больница № 1.
Написал(а):
подскажите пожалуйста..где лечатся дети- в Санкт Ппетербурге(синдром Иценко-кушинга)
Написал(а):
Ваше сообщение

Разрешеные форматы файлов: jpg, gif, png, zip, doc/docx, pdf.