Что такое medsovet.info? Федеральный медицинский информационный интернет-портал Подробнее
Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования
Номер класса:
X
Наименование класса:
Болезни органов дыхания
Номер блока:
J80-J84
Наименование блока:
Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань
Код заболевания:
J84
ХАММЕНА - РИЧА СИНДРОМ - диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз; отличается исключительно легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии, частым летальным исходом. Заболевание считается редким, но частота его возрастает.

Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основной патоморфологаческий субстрат- альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких. Характерны серозно-фибри-нозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

Симптомы, течение. Ведущие и постоянные симптомы - резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к терапии одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия, развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Отмечаются кашель, "барабанные пальцы", двусторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс. Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции, прогрессирующее снижение диффузионной способности легких. Рентгенологические признаки-диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Изменения лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, повышение температуры тела обусловлены обычно вторичной инфекцией. Течение острое, подострое и хроническое.

Лечение. На ранних этапах болезни назначают преднизолон до 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы при достижении клинического эффекта. В поздний период болезни и при быстро прогрессирующем течении - кортикостероиды, комбинируя их с иммунодепрессантами (азатиоприн 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 мес, затем 1,5 мг/кг в сутки в течение 1 года и более) и пеницилламином, или купренилом (300 мг/сут, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г/сут с последующим уменьшением до поддерживающей - 300 мг/сут). Одновременно применяют препараты калия, верошпирон, пиридоксин.

Администрация сайта не осуществляет деятельность в сфере медицинских услуг. Консультации и рекомендации носят лишь информационный характер и не являются полноценной медицинской помощью. Любая медицинская помощь осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях. При любых недомоганиях обратитесь к врачу.

КОММЕНТАРИИ