Что такое medsovet.info? Федеральный медицинский информационный интернет-портал Подробнее
Данный справочно-информационный материал не является рекламой, не преследует целей продвижения товара, работ, услуг или иного объекта на рынке.

Самые странные заболевания. Прогерия, или синдром преждевременного старения

Самые странные заболевания. Прогерия, или синдром преждевременного старения
Опубликовано: 12 июля 2016 в 10:07

Прогерия (от греч. pro – раньше, gerontos - старик), или синдром преждевременного старения, – исключительно редко встречающееся генетическое заболевание, характеризующееся ускоренным процессом старения организма. Различают детскую и взрослую прогерию.

Детская прогерия иначе называется синдромом Хатчинсона–Гилфорда по именам ученых, независимо друг от друга впервые описавших это заболевание (Дж. Хатчинсон, 1889; Х. Гилфорд, 1904). Ее диагностируют лишь у одного из 7 миллионов детей.

В первые год-два жизни малыш, страдающий этим редким недугом, ничем не отличается от своих сверстников. Болезнь проявляется, когда ребенку исполняется 2–3 года, причем развивается она очень быстро. Малыш перестает расти – его рост не превышает 110–120 см, очень медленно набирает вес, который останавливается на значении 20 кг. Его кожа становится такой тонкой, что сквозь нее видны кровеносные сосуды. Голова у больного непропорционально велика по сравнению с туловищем, а личико при этом остается маленьким. Черты лица тоже характерны: крючковатый нос, маленький подбородок, выпученные глаза, оттопыренные уши. Кожа становится морщинистой, волосы выпадают, причем не только на голове, брови и ресницы тоже отсутствуют. Из-за этого ребенок выглядит стариком.

Детям с прогерией свойственны также высокий и тонкий голос, позднее прорезывание зубов, тонкие руки и ноги, сгорбленная спина. По мере роста у них появляются «старческие болезни»: атеросклероз, инсульт, сердечные заболевания, катаракта, глаукома, потеря зубов. При этом по умственному развитию такие детишки не отстают от своих сверстников.

За один год жизни ребенок с прогерией стареет на 6-8 лет. Такие дети редко доживают до 20 лет и умирают в возрасте 13–14 лет, как правило, от болезней преклонного возраста.

Прогерия вызывается мутацией гена и не передается по наследству. Лечения от этого недуга не существует. Единственное, чем могут помочь врачи, – лечить сопутствующие болезни.

Существует и взрослая прогерия, или cиндром Вернера. В отличие от детской прогерии это заболевание семейное, то есть передается по наследству. Обычно оно начинается в возрасте 14–18 лет. Кожа лица, ног и рук больного истончается, мышцы и подкожно-жировая клетчатка атрофируются и конечности выглядят тонкими. Меняются черты лица – образуется клювовидный нос, рот сужается, подбородок заостряется. У больного выпадают волосы.

В дальнейшем развивается катаракта, голос становится высоким и слабым, на ногах образуются трофические язвы.

Происходят сбои в эндокринной системе: вторичные половые признаки появляются с запозданием или вообще отсутствуют, нарушается работа щитовидной железы, гипофиза, паращитовидных желез. Происходят изменения и в костях: деформация костей, остеомиелит, остеопороз, остеоартрит, плоскостопие.

Большинство больных не доживают до 40 лет, умирая от различных серьезных болезней, онкологических заболеваний.Лечение, как и в случае с детской прогерией, направлено на устранение сопутствующих болезней: трофических язв, сахарного диабета, атеросклероза. Сейчас проводятся испытания по лечению преждевременного старения с помощью стволовых клеток. Несколько лет назад в прессе появилось сенсационное сообщение о молодой женщине из России, больной прогерией, которая забеременела, пройдя курс лечения стволовыми клетками. Но какова ее дальнейшая судьба, неизвестно.

ПОДЕЛИТЬСЯ

Смотрите также
9 июня 2016 в 12:52
В норме оба глаза фокусируются на одном объекте, но посылают в мозг различные изображения. В мозге оба изображения сливаются в единый трехмерный образ. При косоглазии глаза не фокусируются в одном направлении и дают настолько различные картинки, что мозг...

КОММЕНТАРИИ

Ваше сообщение
Разрешеные форматы файлов: jpg, gif, png, zip, doc/docx, pdf.

Можно ли "победить" псориаз?
Псориаз — одно из самых распространённых кожных заболеваний. На Руси эта болезнь получила зловещее название "роза дьявола"...
Как оформить больничный лист
Как правильно оформить больничный лист, чтобы на работе не возникло никаких недоразумений и чтобы вы получили по нему деньги?
Что вреднее: сигареты или системы нагревания табака?
В июле 2021 были опубликованы выводы исследования, посвященные сравнению вреда от сигарет и систем нагревания табака.