Первичные и вторичные поражения сердечной мышцы: актуальные вопросы терминологии, патогенеза, гемодинамики

Термин «кардиомиопатии» (КМП) впервые был предло­ жен W. Brigden в 1957 г. для обозначения первичных пора­жений миокарда неизвестной этиологии, вызывающих нару­шение функции сердца и не являющихся следствием заболе­ваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых ред­ких вариантов поражения проводящей системы сердца.

J.  Goodwin в  1989  году уточнил приведенное положение о кардиомиопатиях, как о самостоятельной, идиопатической, проградиентно текущей необратимой нозологии, имеющей четкое наследственное сцепление и  первичный характер поражения сердечной мышцы.

Согласно классификации J. Goodwin различают 3 группы КМП:

• дилатационная КМП (ДКМП)  – характеризуется значи­тельной дилатацией камер сердца, систолодиастолической дисфункцией миокарда и  отсутствием выраженной гипер­трофии сердечной мышцы. Гемодинамика при ДКМП стра­дает вследствие нарушения систолической функции (сни­ жения ФВ ЛЖ);

• гипертрофическая КМП (ГКМП) – отличается значитель­ной, чаще асимметричной, гипертрофией миокарда ЛЖ и/или  ПЖ, отчетливым преобладанием диастолической дисфункции миокарда ЛЖ (ДД ЛЖ) и  отсутствием дила­тации полостей сердца. Гемодинамика при ГКМП страдает преимущественно ввиду резкого снижения ударного объе­ма как  вследствие падения диастолического наполнения, так и вследствие обструкции тракта оттока (при довольно высокой ФВ);

• рестриктивная КМП (РКМП) – характеризуется нарушени­ем диастолического расслабления (и как следствие – напол­ нения) ЛЖ и/или  ПЖ, уменьшением их  объема, а  также нормальной или  почти нормальной систолической фун­кцией. Гемодинамика при  РКМП страдает исключительно ввиду резкого снижения диастолического наполнения ЛЖ и как следствие сердечного выброса (при нормальной ФВ).

По  мере развития кардиологической теории и  практики, благодаря открытию многих этиологических факторов и пато­генетических путей развития КМП появились и  некоторые уточнения в понимании традиционных видов кардиомиопатий. Так, собирательным образом описаны ЭхоКГ типы ГКМП [1]. В  связи с  детальным описанием некоторых патогенетических типов развития рестрикции миокарда ЛЖ, появилась также дополнительная рубрификация РКМП [2]. Кроме того, были детализованы по этиологии и некоторые подтипы ДКМП [3].

С  другой стороны, показано, что  при  многих известных заболеваниях внутренних органов инфекционной, обменнометаболической, токсической и другой природы происходит закономерное специфическое поражение миокарда с наруше­нием его функций, которое иногда приобретает некоторые черты описанных выше КМП. Такая неопределенность кри­териев выделения КМП привела к тому, что в 1995 г. экспер­тами ВОЗ и  Международного общества и  федерации карди­ологов рекомендовано использовать термин «кардиомиопа­тия» для всех случаев поражения миокарда, ассоциированных с нарушением его функции [4]. Согласно этой классификации ВОЗ выделяет 6 групп КМП (табл. 1).

Таблица 1. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995).

* – термины, которые должны быть заменены на традиционные: ИБС, АГ, пороки сердца, миокардит;
** – «специфические (вторичные) поражения миокарда»

Приведенная классификация (ВОЗ, 1995) вызывала и вызы­вает серьезные критические замечания у  большинства совре­менных исследователей и врачей [5, 6, 7, 8]. Во-первых, термин «кардиомиопатия» предлагается использовать для  обозначе­ния неограниченного количества заболеваний сердца извест­ной и  неизвестной этиологии, для  которых характерно пора­жение миокарда, ассоциированное с нарушением его функции. Это приводит к неоправданно широкому употреблению поня­тия «кардиомиопатия» и  полной утрате его нозологической самостоятельности. Во-вторых, вызывает большие сомнения правомочность включения в  группу «специфических КМП» так называемых «ишемической», «гипертензивной», «кла­ панной» кардиомиопатий, которые на самом деле представля­ют собой лишь последствия известных заболеваний сердечнососудистой системы (ИБС, АГ, пороков сердца), осложненных СН и/или дисфункцией желудочков. Правда, в рекомендациях экспертов ВОЗ подчеркивается, что  к  этим вариантам специ­ фических КМП должны быть отнесены только те случаи забо­левания, при которых выраженность нарушений функции сер­дца (например, дилатация полостей) не соответствует степени нарушений коронарного кровотока, клапанных поражений, уровню АД и т.п. Однако на практике решить вопрос о таком соответствии или  несоответствии в  большинстве случаев не представляется возможным [5, 9]. Учитывая вышесказанное, большинство авторов склоняются к тому, чтобы использовать термин «кардиомиопатии» только в  тех случаях поражения миокарда, которые не являются следствием заболеваний коро­нарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной и легочной гипертензии, т.е. используя один из важнейших кри­териев J. Goodwin [7, 8, 10]. Поэтому не должны употреблять­ся термины «ишемическая КМП», «гипертензивная КМП», «клапанная КМП». Вместо них целесообразно использовать традиционные термины: «ИБС», «пороки сердца», «АГ», «легочное сердце» и  т.п. с  указанием ФК ХСН. Мало того, все случаи невоспалительных поражений сердечной мышцы, этиология которых известна, должны обозначаться, как «спе­цифические (вторичные) поражения миокарда», а болезни сер­дечной мышцы воспалительной природы как «миокардиты». Описанный подход деления вторичных поражений сердечной мышцы показали B.J. Maron с соавт. в своей новой классифика­ ции от 2006 года (рис.1) [11].

Рисунок 1. Классификация кардиомиопатий B.J.Maron, J.A.Towbin, и соавт., 2006.

Следует отметить, что  ВОЗ при  введении классифика­ции в  1995  году пользовалась инициативой научной группы P. Elliott, который в 2008 году признал ошибочными некото­рые положения классификации 1995 года и предложил новое деление КМП, уже исключив ИБС, миокардиты, пороки и др. (рис. 2) [12]. Все КМП, по  P.  Elliott, должны представлять один из нижеследующих типов структурного ремоделирова­ния сердца: ДКМП, РКМП или ГКМП, в том числе ненасле­ дуемые КМП.

Рисунок 2. Классификация кардиомиопатий (Elliott P., 2008).

Авторы статьи считают уместным по поводу основоположения в классификацию КМП преимущественно «принципа ремоделирования» следующее критическое замечание: кли­ническая практика показывает, что большинство ненаследуе­мых вторичных поражений миокарда при  заболеваниях вну­тренних органов не сопровождаются дилатацией, констрикцией или рестрикцией вообще или длительное время. Кроме того, группа приобретенных КМП, сцепленных с  опреде­ленным заболеванием, в  этой классификации по-­прежнему представляет собой не что иное, как конкретную нозологию, в которой утрачивается самостоятельное нозологическое зву­чание КМП. И, наконец, несмотря на  всеобъемлющий подход, приведенная классификация не описывает всего многоо­бразия первичных и вторичных страданий сердечной мышцы, чему посвящены нижеприведенные разделы нашей статьи.

На  наш взгляд, в  современных зарубежных классифика­циях утрачено одно важное положение  – одним из  ведущих факторов, определяющих структуру и  функцию ЛЖ, явля­ется фактор метаболизма. Действительно, изменение обмена веществ при многих заболеваниях, не затрагивающих сердеч­но-сосудистую систему, приводит к трофическим нарушени­ям в миокарде и обусловливает изменение функционирования ЛЖ при первично интактном состоянии сердца. Не подлежит сомнению влияние нарушений обмена веществ в  сердечной мышце и на диастолическое наполнение ЛЖ. Именно фактор метаболизма составляет основу для  еще  одной группы пер­вичных и  вторичных поражений миокарда, сведения о  кото­рых мы приводим ниже.

Миокардиодистрофия (МКД) – группа вторичных пора­жений сердца, основой которых являются не связанные с вос­палением, опухолью или первичной дегенерацией (отложени­ем продуктов патологического синтеза) нарушения обмена веществ и дефицит энергии в миокарде, приводящие к обрати­мой на ранних стадиях развития дистрофии кардиомиоцитов и клеток проводящей системы сердца, что клинически прояв­ляется различными расстройствами сердечной деятельности.

В  номенклатуру болезней миокарда термин впервые был введен Г.Ф. Лангом (1936), но не в ограниченном морфоло­гическом содержании понятия «дистрофия» (некробиоз, мутное набухание, жировое перерождение и др.), а как более широкое клиническое и  патофизиологическое понятие, раскрывающее и подчеркивающее основополагающую роль про­цессов дистрофии на  молекулярном уровне (патобиохими­ческих, патобиофизических) в  патогенезе функциональной недостаточности сердца, возникающей при ряде заболеваний, в т. ч. (и прежде всего) в случаях, когда морфологические изме­нения в миокарде не обнаруживаются или по выраженности и характеру не соответствуют выявленным функциональным нарушениям [13].

Учение  Г.Ф.  Ланга о  миокардиодистрофии, особенно в  варианте, вызванном переутомлением сердечной мышцы (дистрофия от  гиперфункции), намного опередило время. Дальнейшие достижения медицинской науки позволили полностью подтвердить его правильность и  конкретизиро­вать механизмы формирования энергетического дефицита в  миокарде на  субклеточном и  молекулярном уровнях [14, 15]. Только недостаточным знакомством с этим учением мож­но объяснить тот факт, что  болезни, относящиеся к  группе МКД, в  зарубежной медицинской литературе чаще обозна­чаются термином «миокардиопатия», который был отвер­гнут Г.Ф.  Лангом, как  «не дающий никакого представления о  характере поражения миокарда». В  современной отечест­венной кардиологии МКД рассматривается как  вторичная (при  различных заболеваниях), но  относительно самосто­ятельная (по сущности патологического процесса) форма поражения миокарда, которую необходимо отличать от мио­кардита, опухолей сердца, болезней миокарда с неясными при­чинными факторами и  патогенезом (так называемых КМП) и первично-дегенеративных процессов в миокарде, связанных с  патологическим отложением в  нем различных продуктов патологического синтеза (при  амилоидозе, гемохроматозе и  др.). Выявляемые при  перечисленных формах патологии дистрофические изменения миокарда, сопутствующие вос­палению и склерозу, не рассматривают, как самостоятельные, и к группе МКД не относят [13, 16].

В  основе развития МКД всегда лежит несоответствие между расходом энергии и функционирующих структур мио­карда, с  одной стороны, и  их  восстановлением – с  другой. Болезни и  патологические состояния, являющиеся причина­ми возникновения такого несоответствия при  значительном их разнообразии могут быть систематизированы в три основ­ные группы [6, 17].

Первая группа включает болезни и патологические состо­яния, при  которых развитие МКД связано с  уменьшением поступления в  организм и  миокард веществ, необходимых для восстановления расходуемых структур в миокарде, либо кислорода, субстратов окисления или  витаминов, которые обеспечивают процессы образования и утилизации энергии. Такова природа МКД при  алиментарной дистрофии, неко­торых гиповитаминозах (например, бери-бери), энтеритах с  синдромом нарушенного кишечного всасывания, пече­ночной недостаточности (прежде всего в связи с дефицитом белков), анемии, гипобарической гипоксемии (например, при горной болезни в варианте острого высокогорного отека легких) и в других случаях гипоксии миокарда (гипоксическая миокардиодистрофия), в т. ч. при легочной недостаточности. МКД вследствие ишемии миокарда при коронарной недоста­точности (являющейся причиной недостатка и  перерасхода метаболических и  энергетических субстратов) рассматрива­ ется в соответствии с учением Г.Ф. Ланга в рамках ИБС.

Вторую группу составляют болезни и  патологические состояния, при которых нарушаются процессы клеточного дыхания, окислительного фосфорилирования и трансмем­бранного обмена катионов, в связи с чем снижаются образо­вание энергии в миокарде и эффективность ее использования функционирующими структурами миокарда [18]. Такую природу имеют МКД при нарушениях электролитного балан­са; при  эндогенных (например, при  уремии) и  экзогенных (токсические, инфекционно-токсические МКД) интоксика­циях, особенно цитотоксическими ядами, лекарствами с кар­диотоксическими свойствами (например, стрептомицином, тераленом, аминазином, эметином, сердечными гликозида­ ми), алкоголем, микробными токсинами (при острых инфек­ционных болезнях, при наличии очагов хронической инфек­ции, например при хроническом тонзиллите), а также МКД, развивающаяся вследствие нарушения регуляции процессов обмена веществ в миокарде при стрессе, поражениях головно­ го мозга и периферических нервных структур (нейрогенная МКД), дисфункции эндокринных желез (эндокринопатиче­ ская МКД), например, при СД, тиреотоксикозе, патологиче­ ском климаксе, аддисонизме, гиперкортицизме [19].

Приведенная систематизация причин МКД по основным патогенетическим механизмам в определенной мере условна, так как в каждом конкретном случае возникновения МКД эти механизмы нередко сочетаются [21, 22].

Установлено, что в патогенезе разных по этиологии МКД, в том числе инфекционно-токсической, алкогольной, при уре­мии, гипокалиемии, гиперкатехоламинемии (стресс, патоло­гия гипоталамуса), существенное значение имеют нарушения транспорта через мембраны клеток и  саркоплазматического ретикулума катионов Na+ , К+ и особенно ионов Са2+ [23, 24]. Накопление последних в саркоплазме нарушает расслабление (вплоть до контрактуры) миофибрилл и сопровождается уве­личенным поглощением Са2+ митохондриями, а  также акти­вацией кальций-зависимых протеаз и фосфолипаз («кальци­евая триада» по Ф.З. Меерсону), что приводит в зависимости от выраженности этих нарушений к обратимой функциональ­ной недостаточности миокарда либо к  некробиотическим повреждениям его структур. Интересно, что указанный факт известен науке длительное время, однако только в последние годы появились методы, непосредственно и в реальном време­ни оценивающие расслабление миокарда [25, 26].

Резервы дыхательной активности митохондрий по  мере развития МКД от  гиперфункции постепенно снижаются: вначале при повышенном уровне их  дыхательной функции в покое, а затем и при снижении этой функции, что совпадает с клиническими проявлениями СН [13].

Классическое понимание термина «миокардиодистро­ фия» включает преимущественно вторичное нарушение обмена веществ в сердечной мышце. В настоящее время мож­ но расширить понимание миокардиодистрофий и  включить в  эту группу заболеваний так называемые «митохондриаль­ные болезни».

Еще  более углубленное понимание патогенеза МКД на  молекулярном уровне связано с  данными современных исследований, согласно которым структурная и  функцио­нальная перестройка миокарда как в процессе его гипертро­фии, так и  при  формировании СН детерминирована соот­ношением экспрессии определенных генов в  хромосомах клеточного ядра. Показано, например, что  снижение эффек­тивности использования энергии гипертрофированным мио­кардом, обусловленное уменьшением общего количества и, следовательно, общей мощности CA-насоса в саркоплазмати­ ческом ретикулуме, происходит на  фоне снижения содержа­ ния мРНК, кодирующей Са2+-АТФ-азу [27].

От экспрессии генов, кодирующих каждую из нескольких изоформ Na+ , К+-АТФ-азы и  миозина, зависит соотношение этих энзимов в  кардиомиоцитах, которое определяет функ­цию миокарда и  такое важное для  лечебной тактики каче­ство, как  реагирование Na+-К+-АТФ-азы со  строфантином. Возможные механизмы формирования эндокринопатиче­ ских МКД начинают раскрываться на  основании получен­ных в  последние годы данных о  влиянии различных гормо­нов на экспрессию определенных генов. Так, трийодтиронин значительно повышает содержание в кардиомиоцитах мРНК, кодирующей синтез определенной изоформы Na+-К+-АТФазы, в то время как дексаметазон подавляет это его действие [21, 23]. Подобного рода данные создают определенные пер­спективы совершенствования терапии МКД путем направ­ ленного влияния лекарственными средствами (гормонами, индукторами ферментов и др.) на экспрессию определенных генов в  зависимости от  патогенеза миокардиодистрофий.

С  другой стороны, более глубокое понимание основ мета­болических нарушений нацеливает на  применение новых инструментальных подходов в  исследовании нарушений структуры и функции сердца при МКД.

Одной из  важнейших составляющих нарушения обме­на веществ в  миокарде является нарушение гормонально­го баланса [28]. Прямое или  опосредованное гуморальное влияние на  сердце оказывают практически все биологи­чески активные вещества, содержащиеся в  плазме крови. Исследованию гормонов и  их  взаимоотношений при  регу­ляции обмена веществ в  миокарде и  системной гемодинами­ки посвящены многие работы отечественных и  зарубежных авторов [29, 30]. Согласно исследованиям M.S. Harris (1988) регуляторная функция многих вазоактивных пептидов и кате­холаминов, таких как  вазопрессин, предсердный натрийу­ретический фактор, адреналин, норадреналин, проявляется в  отношении системного кровообращения опосредованно и  зависит от  структурно-функционального состояния кле­точных регуляторных систем. Это позволяет предположить, что при любом изменении клеточного метаболизма в миокар­де, наиболее часто наблюдающемся при дистрофических про­цессах, нарушаются механизмы регуляции его деятельности. Основным регуляторным механизмом гемодинамики, по дан­ным А.В.  Токаря с  соавт. (1992), является плотность рецеп­торов к  вазоактивным субстанциям, которая также зависит от  трофических процессов, определяющих построение кле­точных мембран. Эффекты катехоламинов, выделяемых моз­говым веществом надпочечников (адреналина, норадреналина и дофамина) значительно изменяются при нарушении трофи­ческих процессов в миокарде. В последние годы активно иссле­дуется роль новых вазоактивных субстанций, таких как эндо­ телин  – вазоконстриктор, выделяющийся при  любом повре­ждении сосудистой стенки или повышении чувствительности эндотелия к регуляторному пептиду [31]; инсулиноподобный фактор роста, ответственный за гиперпластические процессы в сосудистой стенке; постоянно сохраняющийся амплифайер сердечно-сосудистой системы, роль которого заключается в  поддержании высокого тонуса сосудов после устранения причины, непосредственно повышающей АД [13].

Важным гормоном, имеющим непосредственное отно­шение к регуляции деятельности ЛЖ, является кортизол. Гемодинамические эффекты кортизола наиболее полно исследованы у больных со значительными изменениями это­го гормона в  крови: АГ, повышение минутного объема кро­ви, гиперволемия, тахикардия являются гемодинамическими спутниками гиперкортизолизма [32]. Кортизол относится к первому регуляторному уровню по отношению к сердечно­му и ударному объему. Свойство глюкокортикоидов изменять плотность β-адренергических рецепторов в миокарде объяс­няет повышение АД при хроническом введении экзогенного кортизола. Кортизол может ингибировать синтез депрессор­ных простагландинов и  таким образом повышает реактив­ность сосудов. По данным М.Дж. Данн (1987), при высокой концентрации кортизола метаболизм альдостерона ускоря­ется вследствие вытеснения его из  связи с  белками плазмы. Увеличение концентрации плазменного кортизола в экспери­ментах C.E. Wood с соавт. (1989) снижало активность ренина плазмы и не изменяло стимулированные уровни вазопресси­на. Приведенные факторы способствуют увеличению нагруз­ки на  ЛЖ и  изменению условий его функционирования. Значимым регуляторным гормоном в  отношении сердечно-сосудистой системы является инсулин. У  пациентов с  нару­шением толерантности к  глюкозе выявлено значительное повышение уровней АД, при этом уровень АД коррелировал с  содержанием глюкозы и  инсулина в  крови. Даже эуглике­ мическая гиперинсулинемия у  экспериментальных живот­ных приводила к увеличению ангиотензин-стимулированной продукции альдостерона и  усилению системных и  местных эффектов АII. Инсулин регулирует пластические процессы и  активность симпатического отдела нервной системы [33]. Повышение посленагрузки, гипертрофия миокарда, наруше­ние его иннервации, изменение структуры крупных артерий, прогрессирование кардиосклеротических процессов, измене­ние функционирования других гормональных систем  – вот далеко не полный перечень эффектов инсулина, затрагиваю­щих сердечно-сосудистую систему и приводящих к систоли­ческой и диастолической дисфункции у больных с миокардио­ дистрофиями на почве эндокринной патологии.

Термин «диабетическая миокардиодистрофия» приме­няется для характеристики функционального состояния мио­карда у  больных СД без  отчетливых признаков коронарного атеросклероза [15]. В  патогенезе диабетической миокарди­ одистрофии имеют значение три основных механизма: 1) первичное нарушение метаболизма кардиомиоцита, обусловленное нарушением всех видов обмена веществ, и в первую очередь углеводного, белкового и  жирового; 2) микроангио­патия, как одно из проявлений генерализованной микроангио­патии, свойственной СД; 3) нейровегетодистрофия миокарда, обусловленная поражением вегетативной нервной системы, приводящая к нарушению регуляции сердечного ритма [34]

Для диабетической МКД характерно параллельное разви­тие микроангиопатии и  нейровегетодистрофии в  миокарде. Поражение мелких артерий и нервных волокон сердца приво­дит к ухудшению микроциркуляции и иннервации миокарда, что нарушает транспортную функцию, особенно кислорода, и выделение метаболитов [21]. В настоящее время предпола­гается, что  повышение уровня эндотелина у  больных диабе­том и снижение вазодилатирующего фактора – оксида азота, а  также сосудистая инсулинорезистентность могут играть важную роль в нарушении метаболических процессов в мио­карде при инсулинзависимом СД.

Все перечисленные факторы определяют изменения струк­туры и функции ЛЖ, что находит отражение и в нарушении его диастолического расслабления. Наиболее ранним призна­ком поражения сердца при СД является снижение функции диастолического расслабления миокарда, а  уже затем разви­вается дилатация полости ЛЖ и уменьшается амплитуда сер­дечных сокращений. При СД 2 типа без признаков коронар­ной болезни было обнаружено снижение индекса отношения пиков раннего и  позднего наполнения, удлинение времени изоволюмического расслабления, что указывало на диастоли­ческую дисфункцию ЛЖ [35]. В  отечественной литературе также имеются сведения о  нарушении диастолического рас­ слабления ЛЖ у  больных СД без  сердечно-сосудистой пато­логии. Причинами нарушения диастолической функции ЛЖ при диабетической МКД являются замедление расслабления миокарда, увеличение полости ЛЖ, повышение ригидно­сти стенки ЛЖ, ослабление эластических свойств миокарда. В условиях энергетического дефицита при МКД значительно усугубляется и дефицит фосфокреатина, недостаточное содер­жание которого в миокардиальных клетках является причиной снижения локального пула АТФ в  миофибриллах, вследствие чего остаются неразомкнутыми актиномиозиновые связи, возникают участки пересокращения саркомеров и  контрактура миокарда, выражающаяся в повышении диастолической упру­гости и снижении растяжимости миокарда [36, 37].

Проведенный нами дополнительный анализ литературы позволил выделить в качестве наиболее частых и клинически значимых причин развития МКД такие состояния, как: ане­мия [15, 38], тиреотоксическое поражение миокарда [31], изменения сердца при  физиологическом и  искусственном климаксе [32], алкогольные интоксикации, СД. Нарушения миокардиальных функций у таких пациентов зачастую игра­ют ведущую роль в клинической картине, однако механизмы их формирования и принципы ранней диагностики в настоя­щее время изучены недостаточно. Диагноз МКД таким паци­ентам не всегда своевременно устанавливается, либо данное состояние диагностируют на поздней стадии, когда манифе­стирует клиника СН. Недостаточно исследованы особенно­сти изменений центральной и внутрисердечной гемодинами­ки, сократимости и расслабимости миокарда на сегментарном уровне при различных вариантах течения и стадиях основно­го заболевания, приводящих к развитию МКД [39].

В клинической практике и при проведении научных изыска­ний особое значение имеет проблема дифференцировки дистрофических процессов в миокарде от кардиосклеротиче­ских и ишемических. При таких состояниях, как хронические алкогольные интоксикации, тиреотоксикоз и  постовариоэк­ томическй синдром, не  представлены первично склеротиче­ские и  ишемические элементы патогенеза. В  свою очередь, при  наличии ишемии в  миокарде имеют место трофические нарушения, которые на молекулярном и уровне компартмен­тов кардиомиоцита сходны с нарушениями на фоне тиреоток­ сикоза, дисовариального синдрома, алкогольных интоксика­ций. В связи с чем для правильности понимания этиопатоге­неза актуальнее называть миокардиодистрофии, описанные Лангом и другими авторами, как вторичные поражения мио­карда. Важность выделения вторичных поражений миокарда в отдельную группу основывается на известности этиологии и  патогенеза, обратимости процессов в  кардиомиоцитах, которые важны как для диагностики, так и для терапии состо­яний, вызвавших изменения в миокарде. Отдельной группой можно вынести первичные поражения миокарда неизвестной этиологии. ИБС, системные и легочные гипертензии, пороки сердца, миокардиты стоит также рассматривать отдельно, так как эти процессы сложно объединить по этиологии, патогене­зу и подходами терапии этих заболеваний.

Учитывая вышесказанное, возникающие в связи с несовер­ шенством приведенных классификаций терминологические проблемы рекомендуют решать следующим образом [10]:

1. КМП называют только первичные поражения миокарда, ассоциированные с нарушением функции сердца и не явля­ющиеся следствием заболеваний коронарных артерий, кла­панного аппарата, перикарда, системной и легочной гипер­тензии и  воспалительного поражения сердечной мышцы (критерии J. Goodwin).

2. Следует выделять 4 основные группы КМП:

• ДКМП;
• ГКМП;  
• РКМП; 
• Аритмогенная дисплазия ПЖ.

3. Диагноз РКМП может употребляться на  начальном этапе диагностического поиска и  в  дальнейшем требует уточ­нения (эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, и  др.). Исключение составляют случаи идиопатической РКМП, когда невозможно выяснить причину характерных изменений сердца.

4. Поражения миокарда известной этиологии следует обо­ значать, как  «специфические (вторичные) поражения миокарда» и не употреблять по отношению к ним термин «кардиомиопатии», равно как другие термины (например, «миокардиодистрофии» или «миокардозы»).

5. К специфическим (вторичным) поражениям миокарда не сле­дует относить случаи ИБС, системной и легочной гипертензии, пороки сердца и миокардиты, осложненные ХСН с нарушени­ем систолической или/и диастолической функции миокарда.

Список литературы:

1. Romero-Farina G, Candell-Riera J Morphologic classification of hypertrophic cardiomyopathy with myocardial single photon emission tomography. Comparison with echocardiographic classification. Rev Esp Cardiol. 2000;53 (4):511–516.

2. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster  V.  Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med. 1997;336 (4):267–276.

3. Jefferies JL, Towbin JA. Dilated cardiomyopathy. Lancet. 2010; 375 (9716):752–762.

4. Richardson P, McKenna W, Bristow M et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996;93 (5):841–842.

5. Габрусенко  С.А.  Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы. Болезни сердца и сосудов. 2006;1:12–16.

6. Горячева А.А., Хадарцев А.А. Особенности применения милдроната у больных миокардиодистрофией. Вестник новых медицинских техно­логий. 2007;14 (2):201–201.

7. Миронов С.А. Сравнительная оценка методов функциональной диаг­ностики в  выявлении различных типов диастолической дисфункции. Саратовский научно-медицинский журнал. 2009;5 (2-2):207–211.

8. Кушаковский  М.С.  Метаболические болезни сердца (Миокардии – миокардозы – миокардиодистрофии – кардиомиопатии). – СПб.: Фолиант, 2000. – 127 с.

9. Годило-Годлевский  В.А., Лубашев  Я.А., Наговицын  А.В.  Клиникоэкспертные подходы к  диагностике некоронарогенных поражений миокарда. Военно-медицинский журнал. 2007;328 (4):53–56.

10. Ройтберг  Г.Е., Струтынский  А.В.  Внутренние болезни. Сердечнососудистая система. – М.: «Бином», 2003. – 865 с.

11. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113 (14):1807–1816.

12. Elliott P, Andersson B, Arbustini E et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart  J. 2008;29 (2):270–276.

13. Коваленко  В.Н., Несукай  Е.Г.  Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство. Под ред. В.Н. Коваленко. – К.: Морион, 2001. – 480 с.

14. Хохлов  А.Л., Лейнова  Е.В.  Изменения сердечно-сосудистых ослож­нений при тиреотоксикозе у пожилых пациентов на фоне медикамен­тозной терапии. Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2008; (1):169–179.

15. Гончарова  Е.В., Говорин  А.В., Кузьмин  А.Г. и  др. Структурнофункциональные показатели миокарда у  больных хронической желе­зодефицитной анемией. Кардиология. 2008;48 (5):46–50.

16. Окороков  Л.Н.  Диагностика болезней внутренних органов: Т. 8.
Диагностика болезней сердца и сосудов. – М.: Мед. лит., 2004. – 432 с.

17. Чепурная А.Н., Сафуанова Г.Ш., Никуличева В.И., и др. Гемическая кардиомиопатия у  больных железодефицитной анемией. Кардио­ васкулярная терапия и профилактика. 2008;7 (22):400–401

18. Тагильцева Н.В., Изможерова Н.В., Попов А.А., и др. Частота сердечно-сосудистых заболеваний у  женщин с  нарушениями углеводного обмена в климактерии. Эфферентная терапия. 2007;13 (1):102.

19. Тармонова Л.Ю., Шутов A.M. Анемия и дисфункция почек у больных пожилого и старческого возраста с диастолической сердечной недоста­ точностью. Клиническая геронтология. 2007;13 (11):8–12

20. Dimopoulos K, Diller GP, Giannakoulas G et al. Anemia in adults with congenital heart disease relates to adverse outcome. J Am Coll Cardiol. 2009;54 (22):2093–2100.

21. Londhey VA, Kamble US, Limaye CS et al. Irreversible dilated cardiomyopathy due to thyrotoxicosis. J Assoc Physicians India. 2006;54:575–576.

22. Adams KF Jr, Piña IL, Ghali JK et al. Prospective evaluation of the association between hemoglobin concentration and quality of life in patients with heart failure. Am Heart J. 2009;158 (6):965–971.

23. Roffi M, Cattaneo F, Brandle  M.  Thyrotoxicosis and the cardiovascular system. Minerva Endocrinol. 2005;30 (2):47–58.

24. Flaherty G, Sharif F, Bell M et al. Reversible dilated cardiomyopathy: an unusual presentation of thyrotoxicosis. Ir Med J. 2006;99 (7):219.

25. Шиллер Н., Осипов М.А. Клиническая эхокардиография, второе изда­ние. – М.: Практика, 2005. – 344c

26. Kosarev MM, Obrezan AG, Strel’nikov AA, Gur’ianov AV. Modern principles of diagnostics of chronic cardiac insufficiency. Klin Med (Mosk). 2011;89 (4):8–13.

27. Daly MJ, Wilson CM, Dolan SJ et al. Reversible dilated cardiomyopathy associated with post-partum thyrotoxic storm. QJM. 2009;102 (3):217–219.

28. Шляхто Е.В., Гудкова А.Я., Костарева А.А., Семернин Е.Н. Первичные кардиомиопатии, современное представление. Терапевтический архив. 2005;77 (12):77–83.

29. Марченко  Е.Н., Козиолова  Н.А., Смирнова  Е.Н.  Новый алгоритм ведения больных тиреотоксической миокардиодистрофией, осложнен­ ной хронической сердечной недостаточностью. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2009; (2):202a–202.

30. Ngo AS, Lung Tan DC. Thyrotoxic heart disease. Resuscitation. 2006;70 (2):287–290.

31. Van de Donk NW, America YG, Zelissen PM, Hamer BJ. Takotsubo cardiomyopathy following radioiodine therapy for toxic multinodular goitre. Neth J Med. 2009;67 (10):350–352.

32. Mattar CN, Harharah L, Su LL et al. Menopause, hormone therapy and cardiovascular and cerebrovascular disease. Ann Acad Med Singapore. 2008;37 (1):54–62.

33. Миронов С.А. Сравнительная оценка методов функциональной диаг­ностики в  выявлении различных типов диастолической дисфункции. Саратовский научно-медицинский журнал. 2009;5 (2-2):207–211.

34. Волкова  Ю.А.  Кардио-гемодинамические показатели тиреотокси­ческой кардиомиопатии до  и  после резекции щитовидной железы. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2009; S:63b-64.

35. Radhakrishnan A, Granato JE. An association between Takotsubo cardiomyopathy and thyroid storm. Postgrad Med. 2009;121 (3):126–130.

36. Молчанов С.В., Коломиец Л.А., Гриднева Т. Д Менопаузальный син­дром и  его коррекция у  онкогинекологических больных. Сибирский онкологический журнал. 2009;2:86–90.

37. Капелько  В.И., Попович  М.И.  Метаболические и  функциональные основы экспериментальных кардиомиопатий.  – Кишинев: Штиинца, 1990. – 207 с.

38. Kubo T, Kitaoka H, Terauchi Y, et al. Hemolytic anemia in a patient with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J Cardiol. 2010;55 (1):125–129.

39. Шевченко Ю.Л., Бобров Л.Л., Обрезан А.Г. Диастолическая функция левого желудочка. Москва. – ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 240 с.

Источник: Обрезан А.Г., Косарев М.М., Абдуалимов Т.П.  Первичные и вторичные поражения сердечной мышцы: актуальные вопросы терминологии, патогенеза, гемодинамики // " Журнал Сердечная Недостаточность. Том 13, №4 (72), 2012 г." с. 241-247