Что такое medsovet.info? Федеральный медицинский информационный интернет-портал Подробнее
Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования
Данный справочно-информационный материал не является рекламой, не преследует целей продвижения товара, работ, услуг или иного объекта на рынке.
∗ ∗ ∗

Первичные и вторичные поражения сердечной мышцы: актуальные вопросы терминологии, патогенеза, гемодинамики

Опубликовано: 26 марта 2018 в 11:00

Термин «кардиомиопатии» (КМП) впервые был предло­ жен W. Brigden в 1957 г. для обозначения первичных пора­жений миокарда неизвестной этиологии, вызывающих нару­шение функции сердца и не являющихся следствием заболе­ваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых ред­ких вариантов поражения проводящей системы сердца.

J.  Goodwin в  1989  году уточнил приведенное положение о кардиомиопатиях, как о самостоятельной, идиопатической, проградиентно текущей необратимой нозологии, имеющей четкое наследственное сцепление и  первичный характер поражения сердечной мышцы.

Согласно классификации J. Goodwin различают 3 группы КМП:

  • дилатационная КМП (ДКМП)  – характеризуется значи­тельной дилатацией камер сердца, систолодиастолической дисфункцией миокарда и  отсутствием выраженной гипер­трофии сердечной мышцы. Гемодинамика при ДКМП стра­дает вследствие нарушения систолической функции (сни­ жения ФВ ЛЖ);
  • гипертрофическая КМП (ГКМП) – отличается значитель­ной, чаще асимметричной, гипертрофией миокарда ЛЖ и/или  ПЖ, отчетливым преобладанием диастолической дисфункции миокарда ЛЖ (ДД ЛЖ) и  отсутствием дила­тации полостей сердца. Гемодинамика при ГКМП страдает преимущественно ввиду резкого снижения ударного объе­ма как  вследствие падения диастолического наполнения, так и вследствие обструкции тракта оттока (при довольно высокой ФВ);
  • рестриктивная КМП (РКМП) – характеризуется нарушени­ем диастолического расслабления (и как следствие – напол­ нения) ЛЖ и/или  ПЖ, уменьшением их  объема, а  также нормальной или  почти нормальной систолической фун­кцией. Гемодинамика при  РКМП страдает исключительно ввиду резкого снижения диастолического наполнения ЛЖ и как следствие сердечного выброса (при нормальной ФВ).

По  мере развития кардиологической теории и  практики, благодаря открытию многих этиологических факторов и пато­генетических путей развития КМП появились и  некоторые уточнения в понимании традиционных видов кардиомиопатий. Так, собирательным образом описаны ЭхоКГ типы ГКМП [1]. В  связи с  детальным описанием некоторых патогенетических типов развития рестрикции миокарда ЛЖ, появилась также дополнительная рубрификация РКМП [2]. Кроме того, были детализованы по этиологии и некоторые подтипы ДКМП [3].

С  другой стороны, показано, что  при  многих известных заболеваниях внутренних органов инфекционной, обменнометаболической, токсической и другой природы происходит закономерное специфическое поражение миокарда с наруше­нием его функций, которое иногда приобретает некоторые черты описанных выше КМП. Такая неопределенность кри­териев выделения КМП привела к тому, что в 1995 г. экспер­тами ВОЗ и  Международного общества и  федерации карди­ологов рекомендовано использовать термин «кардиомиопа­тия» для всех случаев поражения миокарда, ассоциированных с нарушением его функции [4]. Согласно этой классификации ВОЗ выделяет 6 групп КМП (табл. 1).

Таблица 1. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995).

Группы Варианты КМП
Примечания
1Дилатационная КМП В 80% случаев – идиопатическая
2Гипертрофическая КМП Идиопатическая
3РестриктивнаяВ большинстве случаев этиология известна
4Аритмогенная дисплазия ПЖЭтиология неизвестна
5Специфические КМП**:
• Ишемическая*
• Гипертензивная*
• Клапанные*
• Воспалительные*
• Дисметаболические (сахарный диабет, гипертиреоз, гипотиреоз, гемохроматоз, гиповитаминозы, амилоидоз, болезни «накопления»)
• Токсические и аллергические (алкогольная, радиационная, лекарственная)
•Нейромышечные нарушения (мышечная дистрофия, миотоническая дистрофия, атаксия Фридрейха)
• Генерализованные системные (болезни соединительной ткани, инфильтрации, гранулематозные заболевания)
Поражения миокарда известной этиологии
6Неклассифицируемые КМП Имеются черты различных видов КМП. Этиология неизвестна.

* – термины, которые должны быть заменены на традиционные: ИБС, АГ, пороки сердца, миокардит;
** – «специфические (вторичные) поражения миокарда»

Приведенная классификация (ВОЗ, 1995) вызывала и вызы­вает серьезные критические замечания у  большинства совре­менных исследователей и врачей [5, 6, 7, 8]. Во-первых, термин «кардиомиопатия» предлагается использовать для  обозначе­ния неограниченного количества заболеваний сердца извест­ной и  неизвестной этиологии, для  которых характерно пора­жение миокарда, ассоциированное с нарушением его функции. Это приводит к неоправданно широкому употреблению поня­тия «кардиомиопатия» и  полной утрате его нозологической самостоятельности. Во-вторых, вызывает большие сомнения правомочность включения в  группу «специфических КМП» так называемых «ишемической», «гипертензивной», «кла­ панной» кардиомиопатий, которые на самом деле представля­ют собой лишь последствия известных заболеваний сердечнососудистой системы (ИБС, АГ, пороков сердца), осложненных СН и/или дисфункцией желудочков. Правда, в рекомендациях экспертов ВОЗ подчеркивается, что  к  этим вариантам специ­ фических КМП должны быть отнесены только те случаи забо­левания, при которых выраженность нарушений функции сер­дца (например, дилатация полостей) не соответствует степени нарушений коронарного кровотока, клапанных поражений, уровню АД и т.п. Однако на практике решить вопрос о таком соответствии или  несоответствии в  большинстве случаев не представляется возможным [5, 9]. Учитывая вышесказанное, большинство авторов склоняются к тому, чтобы использовать термин «кардиомиопатии» только в  тех случаях поражения миокарда, которые не являются следствием заболеваний коро­нарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной и легочной гипертензии, т.е. используя один из важнейших кри­териев J. Goodwin [7, 8, 10]. Поэтому не должны употреблять­ся термины «ишемическая КМП», «гипертензивная КМП», «клапанная КМП». Вместо них целесообразно использовать традиционные термины: «ИБС», «пороки сердца», «АГ», «легочное сердце» и  т.п. с  указанием ФК ХСН. Мало того, все случаи невоспалительных поражений сердечной мышцы, этиология которых известна, должны обозначаться, как «спе­цифические (вторичные) поражения миокарда», а болезни сер­дечной мышцы воспалительной природы как «миокардиты». Описанный подход деления вторичных поражений сердечной мышцы показали B.J. Maron с соавт. в своей новой классифика­ ции от 2006 года (рис.1) [11].

Рисунок 1. Классификация кардиомиопатий B.J.Maron, J.A.Towbin, и соавт., 2006.

Следует отметить, что  ВОЗ при  введении классифика­ции в  1995  году пользовалась инициативой научной группы P. Elliott, который в 2008 году признал ошибочными некото­рые положения классификации 1995 года и предложил новое деление КМП, уже исключив ИБС, миокардиты, пороки и др. (рис. 2) [12]. Все КМП, по  P.  Elliott, должны представлять один из нижеследующих типов структурного ремоделирова­ния сердца: ДКМП, РКМП или ГКМП, в том числе ненасле­ дуемые КМП.

Рисунок 2. Классификация кардиомиопатий (Elliott P., 2008).

Авторы статьи считают уместным по поводу основоположения в классификацию КМП преимущественно «принципа ремоделирования» следующее критическое замечание: кли­ническая практика показывает, что большинство ненаследуе­мых вторичных поражений миокарда при  заболеваниях вну­тренних органов не сопровождаются дилатацией, констрикцией или рестрикцией вообще или длительное время. Кроме того, группа приобретенных КМП, сцепленных с  опреде­ленным заболеванием, в  этой классификации по-­прежнему представляет собой не что иное, как конкретную нозологию, в которой утрачивается самостоятельное нозологическое зву­чание КМП. И, наконец, несмотря на  всеобъемлющий подход, приведенная классификация не описывает всего многоо­бразия первичных и вторичных страданий сердечной мышцы, чему посвящены нижеприведенные разделы нашей статьи.

На  наш взгляд, в  современных зарубежных классифика­циях утрачено одно важное положение  – одним из  ведущих факторов, определяющих структуру и  функцию ЛЖ, явля­ется фактор метаболизма. Действительно, изменение обмена веществ при многих заболеваниях, не затрагивающих сердеч­но-сосудистую систему, приводит к трофическим нарушени­ям в миокарде и обусловливает изменение функционирования ЛЖ при первично интактном состоянии сердца. Не подлежит сомнению влияние нарушений обмена веществ в  сердечной мышце и на диастолическое наполнение ЛЖ. Именно фактор метаболизма составляет основу для  еще  одной группы пер­вичных и  вторичных поражений миокарда, сведения о  кото­рых мы приводим ниже.

Миокардиодистрофия (МКД) – группа вторичных пора­жений сердца, основой которых являются не связанные с вос­палением, опухолью или первичной дегенерацией (отложени­ем продуктов патологического синтеза) нарушения обмена веществ и дефицит энергии в миокарде, приводящие к обрати­мой на ранних стадиях развития дистрофии кардиомиоцитов и клеток проводящей системы сердца, что клинически прояв­ляется различными расстройствами сердечной деятельности.

В  номенклатуру болезней миокарда термин впервые был введен Г.Ф. Лангом (1936), но не в ограниченном морфоло­гическом содержании понятия «дистрофия» (некробиоз, мутное набухание, жировое перерождение и др.), а как более широкое клиническое и  патофизиологическое понятие, раскрывающее и подчеркивающее основополагающую роль про­цессов дистрофии на  молекулярном уровне (патобиохими­ческих, патобиофизических) в  патогенезе функциональной недостаточности сердца, возникающей при ряде заболеваний, в т. ч. (и прежде всего) в случаях, когда морфологические изме­нения в миокарде не обнаруживаются или по выраженности и характеру не соответствуют выявленным функциональным нарушениям [13].

Учение  Г.Ф.  Ланга о  миокардиодистрофии, особенно в  варианте, вызванном переутомлением сердечной мышцы (дистрофия от  гиперфункции), намного опередило время. Дальнейшие достижения медицинской науки позволили полностью подтвердить его правильность и  конкретизиро­вать механизмы формирования энергетического дефицита в  миокарде на  субклеточном и  молекулярном уровнях [14, 15]. Только недостаточным знакомством с этим учением мож­но объяснить тот факт, что  болезни, относящиеся к  группе МКД, в  зарубежной медицинской литературе чаще обозна­чаются термином «миокардиопатия», который был отвер­гнут Г.Ф.  Лангом, как  «не дающий никакого представления о  характере поражения миокарда». В  современной отечест­венной кардиологии МКД рассматривается как  вторичная (при  различных заболеваниях), но  относительно самосто­ятельная (по сущности патологического процесса) форма поражения миокарда, которую необходимо отличать от мио­кардита, опухолей сердца, болезней миокарда с неясными при­чинными факторами и  патогенезом (так называемых КМП) и первично-дегенеративных процессов в миокарде, связанных с  патологическим отложением в  нем различных продуктов патологического синтеза (при  амилоидозе, гемохроматозе и  др.). Выявляемые при  перечисленных формах патологии дистрофические изменения миокарда, сопутствующие вос­палению и склерозу, не рассматривают, как самостоятельные, и к группе МКД не относят [13, 16].

В  основе развития МКД всегда лежит несоответствие между расходом энергии и функционирующих структур мио­карда, с  одной стороны, и  их  восстановлением – с  другой. Болезни и  патологические состояния, являющиеся причина­ми возникновения такого несоответствия при  значительном их разнообразии могут быть систематизированы в три основ­ные группы [6, 17].

Первая группа включает болезни и патологические состо­яния, при  которых развитие МКД связано с  уменьшением поступления в  организм и  миокард веществ, необходимых для восстановления расходуемых структур в миокарде, либо кислорода, субстратов окисления или  витаминов, которые обеспечивают процессы образования и утилизации энергии. Такова природа МКД при  алиментарной дистрофии, неко­торых гиповитаминозах (например, бери-бери), энтеритах с  синдромом нарушенного кишечного всасывания, пече­ночной недостаточности (прежде всего в связи с дефицитом белков), анемии, гипобарической гипоксемии (например, при горной болезни в варианте острого высокогорного отека легких) и в других случаях гипоксии миокарда (гипоксическая миокардиодистрофия), в т. ч. при легочной недостаточности. МКД вследствие ишемии миокарда при коронарной недоста­точности (являющейся причиной недостатка и  перерасхода метаболических и  энергетических субстратов) рассматрива­ ется в соответствии с учением Г.Ф. Ланга в рамках ИБС.

Вторую группу составляют болезни и  патологические состояния, при которых нарушаются процессы клеточного дыхания, окислительного фосфорилирования и трансмем­бранного обмена катионов, в связи с чем снижаются образо­вание энергии в миокарде и эффективность ее использования функционирующими структурами миокарда [18]. Такую природу имеют МКД при нарушениях электролитного балан­са; при  эндогенных (например, при  уремии) и  экзогенных (токсические, инфекционно-токсические МКД) интоксика­циях, особенно цитотоксическими ядами, лекарствами с кар­диотоксическими свойствами (например, стрептомицином, тераленом, аминазином, эметином, сердечными гликозида­ ми), алкоголем, микробными токсинами (при острых инфек­ционных болезнях, при наличии очагов хронической инфек­ции, например при хроническом тонзиллите), а также МКД, развивающаяся вследствие нарушения регуляции процессов обмена веществ в миокарде при стрессе, поражениях головно­ го мозга и периферических нервных структур (нейрогенная МКД), дисфункции эндокринных желез (эндокринопатиче­ ская МКД), например, при СД, тиреотоксикозе, патологиче­ ском климаксе, аддисонизме, гиперкортицизме [19].

Приведенная систематизация причин МКД по основным патогенетическим механизмам в определенной мере условна, так как в каждом конкретном случае возникновения МКД эти механизмы нередко сочетаются [21, 22].

Установлено, что в патогенезе разных по этиологии МКД, в том числе инфекционно-токсической, алкогольной, при уре­мии, гипокалиемии, гиперкатехоламинемии (стресс, патоло­гия гипоталамуса), существенное значение имеют нарушения транспорта через мембраны клеток и  саркоплазматического ретикулума катионов Na+ , К+ и особенно ионов Са2+ [23, 24]. Накопление последних в саркоплазме нарушает расслабление (вплоть до контрактуры) миофибрилл и сопровождается уве­личенным поглощением Са2+ митохондриями, а  также акти­вацией кальций-зависимых протеаз и фосфолипаз («кальци­евая триада» по Ф.З. Меерсону), что приводит в зависимости от выраженности этих нарушений к обратимой функциональ­ной недостаточности миокарда либо к  некробиотическим повреждениям его структур. Интересно, что указанный факт известен науке длительное время, однако только в последние годы появились методы, непосредственно и в реальном време­ни оценивающие расслабление миокарда [25, 26].

Резервы дыхательной активности митохондрий по  мере развития МКД от  гиперфункции постепенно снижаются: вначале при повышенном уровне их  дыхательной функции в покое, а затем и при снижении этой функции, что совпадает с клиническими проявлениями СН [13].

Классическое понимание термина «миокардиодистро­ фия» включает преимущественно вторичное нарушение обмена веществ в сердечной мышце. В настоящее время мож­ но расширить понимание миокардиодистрофий и  включить в  эту группу заболеваний так называемые «митохондриаль­ные болезни».

Еще  более углубленное понимание патогенеза МКД на  молекулярном уровне связано с  данными современных исследований, согласно которым структурная и  функцио­нальная перестройка миокарда как в процессе его гипертро­фии, так и  при  формировании СН детерминирована соот­ношением экспрессии определенных генов в  хромосомах клеточного ядра. Показано, например, что  снижение эффек­тивности использования энергии гипертрофированным мио­кардом, обусловленное уменьшением общего количества и, следовательно, общей мощности CA-насоса в саркоплазмати­ ческом ретикулуме, происходит на  фоне снижения содержа­ ния мРНК, кодирующей Са2+-АТФ-азу [27].

От экспрессии генов, кодирующих каждую из нескольких изоформ Na+ , К+-АТФ-азы и  миозина, зависит соотношение этих энзимов в  кардиомиоцитах, которое определяет функ­цию миокарда и  такое важное для  лечебной тактики каче­ство, как  реагирование Na+-К+-АТФ-азы со  строфантином. Возможные механизмы формирования эндокринопатиче­ ских МКД начинают раскрываться на  основании получен­ных в  последние годы данных о  влиянии различных гормо­нов на экспрессию определенных генов. Так, трийодтиронин значительно повышает содержание в кардиомиоцитах мРНК, кодирующей синтез определенной изоформы Na+-К+-АТФазы, в то время как дексаметазон подавляет это его действие [21, 23]. Подобного рода данные создают определенные пер­спективы совершенствования терапии МКД путем направ­ ленного влияния лекарственными средствами (гормонами, индукторами ферментов и др.) на экспрессию определенных генов в  зависимости от  патогенеза миокардиодистрофий.

С  другой стороны, более глубокое понимание основ мета­болических нарушений нацеливает на  применение новых инструментальных подходов в  исследовании нарушений структуры и функции сердца при МКД.

Одной из  важнейших составляющих нарушения обме­на веществ в  миокарде является нарушение гормонально­го баланса [28]. Прямое или  опосредованное гуморальное влияние на  сердце оказывают практически все биологи­чески активные вещества, содержащиеся в  плазме крови. Исследованию гормонов и  их  взаимоотношений при  регу­ляции обмена веществ в  миокарде и  системной гемодинами­ки посвящены многие работы отечественных и  зарубежных авторов [29, 30]. Согласно исследованиям M.S. Harris (1988) регуляторная функция многих вазоактивных пептидов и кате­холаминов, таких как  вазопрессин, предсердный натрийу­ретический фактор, адреналин, норадреналин, проявляется в  отношении системного кровообращения опосредованно и  зависит от  структурно-функционального состояния кле­точных регуляторных систем. Это позволяет предположить, что при любом изменении клеточного метаболизма в миокар­де, наиболее часто наблюдающемся при дистрофических про­цессах, нарушаются механизмы регуляции его деятельности. Основным регуляторным механизмом гемодинамики, по дан­ным А.В.  Токаря с  соавт. (1992), является плотность рецеп­торов к  вазоактивным субстанциям, которая также зависит от  трофических процессов, определяющих построение кле­точных мембран. Эффекты катехоламинов, выделяемых моз­говым веществом надпочечников (адреналина, норадреналина и дофамина) значительно изменяются при нарушении трофи­ческих процессов в миокарде. В последние годы активно иссле­дуется роль новых вазоактивных субстанций, таких как эндо­ телин  – вазоконстриктор, выделяющийся при  любом повре­ждении сосудистой стенки или повышении чувствительности эндотелия к регуляторному пептиду [31]; инсулиноподобный фактор роста, ответственный за гиперпластические процессы в сосудистой стенке; постоянно сохраняющийся амплифайер сердечно-сосудистой системы, роль которого заключается в  поддержании высокого тонуса сосудов после устранения причины, непосредственно повышающей АД [13].

Важным гормоном, имеющим непосредственное отно­шение к регуляции деятельности ЛЖ, является кортизол. Гемодинамические эффекты кортизола наиболее полно исследованы у больных со значительными изменениями это­го гормона в  крови: АГ, повышение минутного объема кро­ви, гиперволемия, тахикардия являются гемодинамическими спутниками гиперкортизолизма [32]. Кортизол относится к первому регуляторному уровню по отношению к сердечно­му и ударному объему. Свойство глюкокортикоидов изменять плотность β-адренергических рецепторов в миокарде объяс­няет повышение АД при хроническом введении экзогенного кортизола. Кортизол может ингибировать синтез депрессор­ных простагландинов и  таким образом повышает реактив­ность сосудов. По данным М.Дж. Данн (1987), при высокой концентрации кортизола метаболизм альдостерона ускоря­ется вследствие вытеснения его из  связи с  белками плазмы. Увеличение концентрации плазменного кортизола в экспери­ментах C.E. Wood с соавт. (1989) снижало активность ренина плазмы и не изменяло стимулированные уровни вазопресси­на. Приведенные факторы способствуют увеличению нагруз­ки на  ЛЖ и  изменению условий его функционирования. Значимым регуляторным гормоном в  отношении сердечно-сосудистой системы является инсулин. У  пациентов с  нару­шением толерантности к  глюкозе выявлено значительное повышение уровней АД, при этом уровень АД коррелировал с  содержанием глюкозы и  инсулина в  крови. Даже эуглике­ мическая гиперинсулинемия у  экспериментальных живот­ных приводила к увеличению ангиотензин-стимулированной продукции альдостерона и  усилению системных и  местных эффектов АII. Инсулин регулирует пластические процессы и  активность симпатического отдела нервной системы [33]. Повышение посленагрузки, гипертрофия миокарда, наруше­ние его иннервации, изменение структуры крупных артерий, прогрессирование кардиосклеротических процессов, измене­ние функционирования других гормональных систем  – вот далеко не полный перечень эффектов инсулина, затрагиваю­щих сердечно-сосудистую систему и приводящих к систоли­ческой и диастолической дисфункции у больных с миокардио­ дистрофиями на почве эндокринной патологии.

Термин «диабетическая миокардиодистрофия» приме­няется для характеристики функционального состояния мио­карда у  больных СД без  отчетливых признаков коронарного атеросклероза [15]. В  патогенезе диабетической миокарди­ одистрофии имеют значение три основных механизма: 1) первичное нарушение метаболизма кардиомиоцита, обусловленное нарушением всех видов обмена веществ, и в первую очередь углеводного, белкового и  жирового; 2) микроангио­патия, как одно из проявлений генерализованной микроангио­патии, свойственной СД; 3) нейровегетодистрофия миокарда, обусловленная поражением вегетативной нервной системы, приводящая к нарушению регуляции сердечного ритма [34]

Для диабетической МКД характерно параллельное разви­тие микроангиопатии и  нейровегетодистрофии в  миокарде. Поражение мелких артерий и нервных волокон сердца приво­дит к ухудшению микроциркуляции и иннервации миокарда, что нарушает транспортную функцию, особенно кислорода, и выделение метаболитов [21]. В настоящее время предпола­гается, что  повышение уровня эндотелина у  больных диабе­том и снижение вазодилатирующего фактора – оксида азота, а  также сосудистая инсулинорезистентность могут играть важную роль в нарушении метаболических процессов в мио­карде при инсулинзависимом СД.

Все перечисленные факторы определяют изменения струк­туры и функции ЛЖ, что находит отражение и в нарушении его диастолического расслабления. Наиболее ранним призна­ком поражения сердца при СД является снижение функции диастолического расслабления миокарда, а  уже затем разви­вается дилатация полости ЛЖ и уменьшается амплитуда сер­дечных сокращений. При СД 2 типа без признаков коронар­ной болезни было обнаружено снижение индекса отношения пиков раннего и  позднего наполнения, удлинение времени изоволюмического расслабления, что указывало на диастоли­ческую дисфункцию ЛЖ [35]. В  отечественной литературе также имеются сведения о  нарушении диастолического рас­ слабления ЛЖ у  больных СД без  сердечно-сосудистой пато­логии. Причинами нарушения диастолической функции ЛЖ при диабетической МКД являются замедление расслабления миокарда, увеличение полости ЛЖ, повышение ригидно­сти стенки ЛЖ, ослабление эластических свойств миокарда. В условиях энергетического дефицита при МКД значительно усугубляется и дефицит фосфокреатина, недостаточное содер­жание которого в миокардиальных клетках является причиной снижения локального пула АТФ в  миофибриллах, вследствие чего остаются неразомкнутыми актиномиозиновые связи, возникают участки пересокращения саркомеров и  контрактура миокарда, выражающаяся в повышении диастолической упру­гости и снижении растяжимости миокарда [36, 37].

Проведенный нами дополнительный анализ литературы позволил выделить в качестве наиболее частых и клинически значимых причин развития МКД такие состояния, как: ане­мия [15, 38], тиреотоксическое поражение миокарда [31], изменения сердца при  физиологическом и  искусственном климаксе [32], алкогольные интоксикации, СД. Нарушения миокардиальных функций у таких пациентов зачастую игра­ют ведущую роль в клинической картине, однако механизмы их формирования и принципы ранней диагностики в настоя­щее время изучены недостаточно. Диагноз МКД таким паци­ентам не всегда своевременно устанавливается, либо данное состояние диагностируют на поздней стадии, когда манифе­стирует клиника СН. Недостаточно исследованы особенно­сти изменений центральной и внутрисердечной гемодинами­ки, сократимости и расслабимости миокарда на сегментарном уровне при различных вариантах течения и стадиях основно­го заболевания, приводящих к развитию МКД [39].

В клинической практике и при проведении научных изыска­ний особое значение имеет проблема дифференцировки дистрофических процессов в миокарде от кардиосклеротиче­ских и ишемических. При таких состояниях, как хронические алкогольные интоксикации, тиреотоксикоз и  постовариоэк­ томическй синдром, не  представлены первично склеротиче­ские и  ишемические элементы патогенеза. В  свою очередь, при  наличии ишемии в  миокарде имеют место трофические нарушения, которые на молекулярном и уровне компартмен­тов кардиомиоцита сходны с нарушениями на фоне тиреоток­ сикоза, дисовариального синдрома, алкогольных интоксика­ций. В связи с чем для правильности понимания этиопатоге­неза актуальнее называть миокардиодистрофии, описанные Лангом и другими авторами, как вторичные поражения мио­карда. Важность выделения вторичных поражений миокарда в отдельную группу основывается на известности этиологии и  патогенеза, обратимости процессов в  кардиомиоцитах, которые важны как для диагностики, так и для терапии состо­яний, вызвавших изменения в миокарде. Отдельной группой можно вынести первичные поражения миокарда неизвестной этиологии. ИБС, системные и легочные гипертензии, пороки сердца, миокардиты стоит также рассматривать отдельно, так как эти процессы сложно объединить по этиологии, патогене­зу и подходами терапии этих заболеваний.

Учитывая вышесказанное, возникающие в связи с несовер­ шенством приведенных классификаций терминологические проблемы рекомендуют решать следующим образом [10]:

1. КМП называют только первичные поражения миокарда, ассоциированные с нарушением функции сердца и не явля­ющиеся следствием заболеваний коронарных артерий, кла­панного аппарата, перикарда, системной и легочной гипер­тензии и  воспалительного поражения сердечной мышцы (критерии J. Goodwin).

2. Следует выделять 4 основные группы КМП:

  • ДКМП;
  • ГКМП;  
  • РКМП; 
  • Аритмогенная дисплазия ПЖ.

3. Диагноз РКМП может употребляться на  начальном этапе диагностического поиска и  в  дальнейшем требует уточ­нения (эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, и  др.). Исключение составляют случаи идиопатической РКМП, когда невозможно выяснить причину характерных изменений сердца.

4. Поражения миокарда известной этиологии следует обо­ значать, как  «специфические (вторичные) поражения миокарда» и не употреблять по отношению к ним термин «кардиомиопатии», равно как другие термины (например, «миокардиодистрофии» или «миокардозы»).

5. К специфическим (вторичным) поражениям миокарда не сле­дует относить случаи ИБС, системной и легочной гипертензии, пороки сердца и миокардиты, осложненные ХСН с нарушени­ем систолической или/и диастолической функции миокарда.

Список литературы:

1. Romero-Farina G, Candell-Riera J Morphologic classification of hypertrophic cardiomyopathy with myocardial single photon emission tomography. Comparison with echocardiographic classification. Rev Esp Cardiol. 2000;53 (4):511–516.

2. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster  V.  Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med. 1997;336 (4):267–276.

3. Jefferies JL, Towbin JA. Dilated cardiomyopathy. Lancet. 2010; 375 (9716):752–762.

4. Richardson P, McKenna W, Bristow M et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996;93 (5):841–842.

5. Габрусенко  С.А.  Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы. Болезни сердца и сосудов. 2006;1:12–16.

6. Горячева А.А., Хадарцев А.А. Особенности применения милдроната у больных миокардиодистрофией. Вестник новых медицинских техно­логий. 2007;14 (2):201–201.

7. Миронов С.А. Сравнительная оценка методов функциональной диаг­ностики в  выявлении различных типов диастолической дисфункции. Саратовский научно-медицинский журнал. 2009;5 (2-2):207–211.

8. Кушаковский  М.С.  Метаболические болезни сердца (Миокардии – миокардозы – миокардиодистрофии – кардиомиопатии). – СПб.: Фолиант, 2000. – 127 с.

9. Годило-Годлевский  В.А., Лубашев  Я.А., Наговицын  А.В.  Клиникоэкспертные подходы к  диагностике некоронарогенных поражений миокарда. Военно-медицинский журнал. 2007;328 (4):53–56.

10. Ройтберг  Г.Е., Струтынский  А.В.  Внутренние болезни. Сердечнососудистая система. – М.: «Бином», 2003. – 865 с.

11. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113 (14):1807–1816.

12. Elliott P, Andersson B, Arbustini E et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart  J. 2008;29 (2):270–276.

13. Коваленко  В.Н., Несукай  Е.Г.  Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство. Под ред. В.Н. Коваленко. – К.: Морион, 2001. – 480 с.

14. Хохлов  А.Л., Лейнова  Е.В.  Изменения сердечно-сосудистых ослож­нений при тиреотоксикозе у пожилых пациентов на фоне медикамен­тозной терапии. Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2008; (1):169–179.

15. Гончарова  Е.В., Говорин  А.В., Кузьмин  А.Г. и  др. Структурнофункциональные показатели миокарда у  больных хронической желе­зодефицитной анемией. Кардиология. 2008;48 (5):46–50.

16. Окороков  Л.Н.  Диагностика болезней внутренних органов: Т. 8.
Диагностика болезней сердца и сосудов. – М.: Мед. лит., 2004. – 432 с.

17. Чепурная А.Н., Сафуанова Г.Ш., Никуличева В.И., и др. Гемическая кардиомиопатия у  больных железодефицитной анемией. Кардио­ васкулярная терапия и профилактика. 2008;7 (22):400–401

18. Тагильцева Н.В., Изможерова Н.В., Попов А.А., и др. Частота сердечно-сосудистых заболеваний у  женщин с  нарушениями углеводного обмена в климактерии. Эфферентная терапия. 2007;13 (1):102.

19. Тармонова Л.Ю., Шутов A.M. Анемия и дисфункция почек у больных пожилого и старческого возраста с диастолической сердечной недоста­ точностью. Клиническая геронтология. 2007;13 (11):8–12

20. Dimopoulos K, Diller GP, Giannakoulas G et al. Anemia in adults with congenital heart disease relates to adverse outcome. J Am Coll Cardiol. 2009;54 (22):2093–2100.

21. Londhey VA, Kamble US, Limaye CS et al. Irreversible dilated cardiomyopathy due to thyrotoxicosis. J Assoc Physicians India. 2006;54:575–576.

22. Adams KF Jr, Piña IL, Ghali JK et al. Prospective evaluation of the association between hemoglobin concentration and quality of life in patients with heart failure. Am Heart J. 2009;158 (6):965–971.

23. Roffi M, Cattaneo F, Brandle  M.  Thyrotoxicosis and the cardiovascular system. Minerva Endocrinol. 2005;30 (2):47–58.

24. Flaherty G, Sharif F, Bell M et al. Reversible dilated cardiomyopathy: an unusual presentation of thyrotoxicosis. Ir Med J. 2006;99 (7):219.

25. Шиллер Н., Осипов М.А. Клиническая эхокардиография, второе изда­ние. – М.: Практика, 2005. – 344c

26. Kosarev MM, Obrezan AG, Strel’nikov AA, Gur’ianov AV. Modern principles of diagnostics of chronic cardiac insufficiency. Klin Med (Mosk). 2011;89 (4):8–13.

27. Daly MJ, Wilson CM, Dolan SJ et al. Reversible dilated cardiomyopathy associated with post-partum thyrotoxic storm. QJM. 2009;102 (3):217–219.

28. Шляхто Е.В., Гудкова А.Я., Костарева А.А., Семернин Е.Н. Первичные кардиомиопатии, современное представление. Терапевтический архив. 2005;77 (12):77–83.

29. Марченко  Е.Н., Козиолова  Н.А., Смирнова  Е.Н.  Новый алгоритм ведения больных тиреотоксической миокардиодистрофией, осложнен­ ной хронической сердечной недостаточностью. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2009; (2):202a–202.

30. Ngo AS, Lung Tan DC. Thyrotoxic heart disease. Resuscitation. 2006;70 (2):287–290.

31. Van de Donk NW, America YG, Zelissen PM, Hamer BJ. Takotsubo cardiomyopathy following radioiodine therapy for toxic multinodular goitre. Neth J Med. 2009;67 (10):350–352.

32. Mattar CN, Harharah L, Su LL et al. Menopause, hormone therapy and cardiovascular and cerebrovascular disease. Ann Acad Med Singapore. 2008;37 (1):54–62.

33. Миронов С.А. Сравнительная оценка методов функциональной диаг­ностики в  выявлении различных типов диастолической дисфункции. Саратовский научно-медицинский журнал. 2009;5 (2-2):207–211.

34. Волкова  Ю.А.  Кардио-гемодинамические показатели тиреотокси­ческой кардиомиопатии до  и  после резекции щитовидной железы. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2009; S:63b-64.

35. Radhakrishnan A, Granato JE. An association between Takotsubo cardiomyopathy and thyroid storm. Postgrad Med. 2009;121 (3):126–130.

36. Молчанов С.В., Коломиец Л.А., Гриднева Т. Д Менопаузальный син­дром и  его коррекция у  онкогинекологических больных. Сибирский онкологический журнал. 2009;2:86–90.

37. Капелько  В.И., Попович  М.И.  Метаболические и  функциональные основы экспериментальных кардиомиопатий.  – Кишинев: Штиинца, 1990. – 207 с.

38. Kubo T, Kitaoka H, Terauchi Y, et al. Hemolytic anemia in a patient with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J Cardiol. 2010;55 (1):125–129.

39. Шевченко Ю.Л., Бобров Л.Л., Обрезан А.Г. Диастолическая функция левого желудочка. Москва. – ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 240 с.

Источник: Обрезан А.Г., Косарев М.М., Абдуалимов Т.П.  Первичные и вторичные поражения сердечной мышцы: актуальные вопросы терминологии, патогенеза, гемодинамики // " Журнал Сердечная Недостаточность. Том 13, №4 (72), 2012 г." с. 241-247

АВТОРЫ МАТЕРИАЛА

ПОДЕЛИТЬСЯ

Смотрите также
28 марта 2017 в 14:46
Àльвеолярный протеиноз легких, или альвеолярный фосфолипопротеиноз, является редким заболеванием, характеризующимся накоплением в альвеолах и мелких дыхательных путях белковолипидного вещества с последующим нарушением газообмена в легких и развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности.

КОММЕНТАРИИ

Ваше сообщение
Разрешеные форматы файлов: jpg, gif, png, zip, doc/docx, pdf.

Суставы. Инструкция по применению
Организм человека представляет собой уникальную конструкцию, где каждый орган или система имеют потрясающие возможности, которые удивляют, а порой даже шокируют.
Снижаем уровень глюкозы в крови: 5 важных продуктов
У 19,3% россиян отмечается повышенный уровень глюкозы в крови, но не настолько высокий, чтобы соответствовать критериям сахарного диабета . Такое состояние специалисты называют предиабетом. Однако это состояние, по мнению специалистов, обратимо, ведь...
Развеиваем миф: все натуральное – безопасно
Натуральные слабительные привлекательны своей доступностью по цене и, казалось бы, своей безопасностью. Действительно ли они без вреда для организма помогают «облегчить» жизнь?
Почему стоит заказывать лекарства онлайн
Традиционный способ приобретения безрецептурных лекарств в аптеке сложно назвать по-настоящему удобным. Чтобы сэкономить свое время и финансы наилучшим выходом будет воспользоваться...