Что такое medsovet.info? Федеральный медицинский информационный интернет-портал Подробнее

Поиск везде
Данный справочно-информационный материал не является рекламой, не преследует целей продвижения товара, работ, услуг или иного объекта на рынке.
Статьи »  Врожденные пороки развития кисти и верхней конечности. Общая информация
Медицинские статьи для пациентов

Врожденные пороки развития кисти и верхней конечности. Общая информация

Пороками развития кисти или верхней конечности называется любая деформация на верхней конечности с которой ребенок рождается на свет. Конечно иногда порок развития можно увидеть при ультразвуковом исследовании (УЗИ) во время беременности, но чаще появление ребенка с врожденной патологией становится неожиданностью для родителей.
Опубликовано: 23 июля 2014

Пороками развития кисти или верхней конечности называется любая деформация на верхней конечности с которой ребенок рождается на свет. Конечно иногда порок развития можно увидеть при ультразвуковом исследовании (УЗИ) во время беременности, но чаще появление ребенка с врожденной патологией становится неожиданностью для родителей.

Точную причину рождения ребенка с деформацией верхней конечности назвать сложно, но в настоящее время общепризнанными считаются две причины:

1. Генетический синдром – генетическая информация с заложенной в ней «ошибкой» передается от одного из родителей к ребенку. При этом у родителя или даже у нескольких поколений до этого, «порочный» ген мог находится в спящем состоянии, а у ребенка он стал «активным» и реализовал заложенную в нем информацию в виде порока развития. В дальнейшем возможно продолжение наследования порока.

2. Спонтанные пороки развития – не связаны с наследственностью, «ошибки» возникают в процессе формирования ребенка в утробе матери. К 4-й недели беременности размеры плода сопоставимы с размерами рисового зернышка, но уже в это время на поверхности «зернышка» появляются маленькие бугорки, из которых начинают развиваться верхние конечности. К 8-й неделе малюсенькая ручка уже имеет все основные отделы взрослой руки. Именно этот период – с 4 по 8 неделю- является самым критичным для верхней конечности. Любые внешние причины могут вызвать ошибку при формировании отделов руки. Наиболее частыми причинами являются перенесенные в критический период инфекционные заболевания. При спонтанных пороках развития шансы на повторение патологии у следующего ребенка или в последующих поколениях малы и не отличаются от таковых в любой здоровой семье.

Основные виды врожденных пороков развития кисти и верхней конечности.

Синдактилия (перепончатые пальцы, сросшиеся пальцы**) – порок развития кисти при котором два или более пальцев на кисти сращены между собой на всем протяжении или частично. Сращение может быть как только мягкотканным (кожным), так и костным. Синдактилия – один из наиболее часто встречаемых пороков развития кисти (в среднем у 2-х детей из 10 000 новорожденных).

Полидактилия (удвоение пальца, добавочный палец, шестипалось**) – порок при котором на кисти более пяти пальцев. Наиболее часто удвоение затрагивает первый – большой – палец. Чуть менее редко встречается добавочный пятый палец – мизинец. Удвоение центральных пальцев наиболее редкая форма полидактилии.

Клинодактилия (кривой палец, изогнутый палец**) – проявляется кривизной пальца чаще всего на уровне средней фаланги и наиболее часто поражает пятый палец – мизинец. В большинстве случаев вызывает только косметический дефект и оперативное лечение производится исключительно из эстетических соображений.

Стенозирующий лигаментит (болезнь Нотта, щелкающий палец) – наверное самая распространенная патология, с которой сталкиваются детские кистевые хирурги. При этом заболевании палец (чаще всего первый – большой) при активных движениях сгибается и разгибается с щелчком, а потом перестает разгибаться вообще. При движениях пальца по его ладонной поверхности пальпируется веретенообразное утолщение, двигающееся вдоль пальца при его сгибании и разгибании – патологическое утолщение на сухожилии сгибателя, которое и является причиной патологии.

Брахидактилия и эктродактилия (короткие пальцы**) – врожденные недоразвития пальцев кисти, сопровождающиеся их укорочением вплоть до полного отсутствия. Различаются тем, что при брахидактилии сохранены, как правило, ногтевые пластинки. И та и другая патология часто сочетаются с синдактилией и называются уже симбрахидактилия и эктросиндактилия.

Брахиметакарпия – укорочение пястных костей- проявляется в укорочении пальца, при сжатом кулаке заметно западение одной из «костяшек» кулака. Поражаются только третья, четвертая и пятая пястная кости в различных сочетаниях. Зачастую патология двусторонняя, могут поражаться и плюсневые кости стоп – брахиметатарзия.

Камптодактилия – врожденная сгибательная контрактура пальцев, чаще всего пятых – мизинцев. Палец находится в положении сгибания различной степени и не разгибается ни активно, ни пассивно. По ладонной поверхности часто отсутствует складки, а кожа натягивается в виде «паруса».

Гипоплазия первого пальца – порок при котором большой палец может как быть укорочен и истончен, так и «висеть» на тонкой кожной ножке или отсутствовать полностью. В большинстве случаев сочетается с лучевой косорукостью.

Врожденные перетяжки – порок, который может иметь абсолютно любую локализацию – пальцы, предплечье, голень, бедро и т.д. Внешне выглядит как борозда на конечности от туго завязанной тонкой нити.

Конкресценция (сращение) пястных костей – порок при котором два пальца находятся на одной общей пястной кости. Внешне проявляется снижением ширины ладони, сужением межпальцевого промежутка и часто содружественными движениями пальцев в пястно – фаланговом суставе.

Расщепление (клешня краба и т.д.**) – порок при котором кисть выглядит действительно «расщепленной» на две части. Часто поражение двустороннее и затрагивает стопы.

Лучевая косорукость – недоразвитие лучевой кости вплоть до ее полного отсутствия. Внешне проявляется наклоном кисти в сторону большого пальца, укорочением предплечья.

Локтевая косорукость – обратный лучевой косорукости порок, при котором недоразвита локтевая кость и кисть наклонена в сторону мизинца. Часто сопровождается вывихом головки лучевой кости в локтевом суставе.

В статье рассмотрены далеко не все возможные варианты врожденной патологии кисти и верхней конечности, а наиболее часто встречаемые. Их краткое описание приведено с ознакомительной целью, более подробное описание и варианты лечения будут рассмотрены в следующих статьях. Наиболее полную информацию касательно патологии своего ребенка возможно получить на консультации у специалиста по врожденной патологии кисти у детей. Такую консультацию при любом пороке развития верхней конечности необходимо получить в первые месяцы после рождения ребенка, а не откладывать ее на возраст 5 – 6 лет, как иногда рекомендуется. 
Часто результат лечения зависит и от возраста, в котором выполнена операция. *

*Информация в статье представлена исключительно в ознакомительных целях, не является рекламой и и не преследует целей продвижения медицинских услуг.

**Приведенные курсивом в скобках названия патологий в основном являются обывательскими и жаргонными, часть из них не должна использоваться для обозначения врожденных пороков развития.

 

Заварухин Владимир Ивановичнаучный сотрудник отделения реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти 

Научно-исследовательский детский ортопедический институт имени Г. И. Турнера

 

Автор материала

Заварухин Владимир Иванович детская ортопедия, травматология и ортопедия, реконструктивная хирургия, пластическая хирургия Войти в кабинет

Смотрите также

Комментарии

Ваше сообщение

Разрешены файлы форматов: jpg, gif, png, bmp, zip, doc/docx, pdf.
Подпишитесь и мы сообщим об изменениях вам на почту
27 янв в 15:58 | #1 Ирина
Гость
Ребенку 3 года. Ставят диагноз под вопросом - хондродисплазия. Одна ножка короче на 0,5см. Ножки периодически болят. Сдали анализы. Кальций , фосфор в крови нормальные, а в моче ниже нормы. На что это влияет и как нам лечиться. Куда нам еще обратиться на обследование?
10 июл 2016 | #2 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pngВероника писал(а):
Здравствуйте, мой брат родился с ,,клешня краба,,. Это можно как нибудь вылечить, операции какие либо, помогите пожалуйста.

Здравствуйте, Вероника.

Это заболевание называется врожденным расщеплением кисти.
Операции при такой патологии показаны почти во всех случаях и значительно улучшают внешний вид кисти и ее функцию. Пришлите мне фотографии на почту zavarukhin.md@gmail.com и я распишу, что можно сделать.
10 июл 2016 | #3 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pngВера писал(а):
Добрый день. Подскажите мне пожалуйста моему внуку 3 годика, он родился без правой кисти, у него есть локоть и часть предплечья. Когда нам лучше начать протезирование. Спасибо

Здравствуйте, Вера!

В такой ситуации я бы рекомендовал Вам обратиться к специалистам института Альбрехта.
10 июл 2016 | #4 Вероника
Гость
Здравствуйте, мой брат родился с ,,клешня краба,,. Это можно как нибудь вылечить, операции какие либо, помогите пожалуйста.
07 июл 2016 | #5 Вера
Гость
Добрый день. Подскажите мне пожалуйста моему внуку 3 годика, он родился без правой кисти, у него есть локоть и часть предплечья. Когда нам лучше начать протезирование. Спасибо
29 июн 2016 | #6 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pnglilia02101993@gmail.ru писал(а):
Здравствуйте,нашей дочери 10 мес,у неё врожденная недоразвитость пальцев кисти на левой руке,указательный,средний и безымянный-по одной фаланге,на мезинце 2 фаланги,большой здоровый.Подскажите пожалуйста,что с этим делают и в каком возрасте?Спасибо.

Здравствуйте!
Судя по описанию, это Брахидактилия. Без фотографий я не смогу сказать, что делать. Бывают разные варианты при такой патологии- устранение синдактилий, костная пластика, удлинение, пересадка пальцев и т.д. Пришлите фото на почту zavarukhin.md@gmail.com.
29 июн 2016 | #7 Татьяна
Гость
Добрый день, у мужа врожденный порок развития пальцев левой руки и левой ноги. На руке 3,4 палец срощены,их разделяли,в итоге средний будто ампутирован(есть только верхняя фаланга), четвёртый короче, недоразвит,как будто одной фаланги нет,но что-то вроде ногтя есть,на ноге большой палец с перктяжкой,без ногтя. Связывают с болезнью матери в начале беременности. Как можно избежать передачи детям отклонений?
08 мар 2016 | #8 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pngМария писал(а):
Здравствуйте!у меня такой вопрос у моего сына на левой ручке отсутствие среднего пальца и небольшая расщелина на кисти где должен быть пальчик,на правой средний и безымяный сросшиеся делаете ли вы такие операции?и что можно сделать?и цена?

Здравствуйте, Мария!
Этот порок, судя по описанию, называется врожденным расщеплением.
Да, такие операции мы делаем. Если пришлете фото мне на почту zavarukhin.md@gmail.ru, то посмотрев, я смогу более подробно ответить, что можно сделать.
08 мар 2016 | #9 Мария
Гость
Здравствуйте!у меня такой вопрос у моего сына на левой ручке отсутствие среднего пальца и небольшая расщелина на кисти где должен быть пальчик,на правой средний и безымяный сросшиеся делаете ли вы такие операции?и что можно сделать?и цена?
13 фев 2016 | #10 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pngДиана писал(а):
Добрый день. Подскажите пожалуйста что в нашей ситуации можно сделать. Нашей дочери 1 месяц, у нас на левой ручки недоразвита кисть и пальчики как маленькие сосочки. В каком возрасте можно что то начать делать и что нам лучше делать?

Здравствуйте, Диана!

Возраст для большинства операций на кисти - после одного года. Чтобы более предметно ответить на вопрос о том, что можно сделать, мне нужно посмотреть на ручку. Пришлите фото мне на почту, я отвечу. zavarukhin.md@gmail.com
13 фев 2016 | #11 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pngЕвгений писал(а):
Здравствуйте! У моей двух месячной дочери недоразвиты четыре пальца на правой руке , большой здоров. Думаю отсутствуют фаланги. Пальчики выглядят как сосочки с ноготками. Подскажите пожалуйста можно ли каким нибудь образом восстановить и в каком возрасте? Заранее благодарен!

Здравствуйте, Евгений.
Судя по описанию, у Вашей дочки брахидактилия. Скорее всего в Вашей ситуации два основных варианта - протезирование и пересадка пальцев стопы. Пришлите фото мне на почту, смогу сказать более точно. zavarukhin.md@gmail.com
13 фев 2016 | #12 Диана
Гость
Добрый день. Подскажите пожалуйста что в нашей ситуации можно сделать. Нашей дочери 1 месяц, у нас на левой ручки недоразвита кисть и пальчики как маленькие сосочки. В каком возрасте можно что то начать делать и что нам лучше делать?
26 окт 2015 | #13 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pngНина писал(а):
Здравствуйте, доктор. Моему сыну 13 лет, диагноз гипоплазия 2-4 пальцев левой руки. В 2004 году были в инст Турнера, сделали операцию по удлинению пальцев. Можно ли сделать у вас пластику пальчиков в этом возрасте? Нам сказали, что ее лучше делать после 18-ти лет?

Здравствуйте, Нина.
По описанию сложно что-то сказать, пришлите фото и снимки на почту zavarukhin.md@gmail.com и я смогу сказать, что можно будет сделать.
26 окт 2015 | #14 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pngОльга писал(а):
Здравствуйте! Родился ребенок без пальцев на левой руке ,кисть не доразвита. Это лечится???

Здравствуйте, Ольга.
Восстановить при таком пороке кисть до состояния здоровой к сожалению невозможно, но существует большое количество операций, которые могут улучшить функциональное состояние кисти. Пришлите фото мне на почту zavarukhin.md@gmail.com и я смогу ответить более подробно.
26 окт 2015 | #15 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pngсамира писал(а):
здравствуйте доктор.у брата родился ребенок с короткими пальцами рук,большой палец здоровый а остальные короткие ногтей нет.скажите что можно сделать?ребенку 10дней от роду.

Здравствуйте, Самира.
Нужно посмотреть фото и если есть, рентгенограммы. Отправьте мне на почту zavarukhin.md@gmail.com и я отвечу. Возможны разные варианты, от пересадки пальцев до протезирования.
26 окт 2015 | #16 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pngОльга писал(а):
Здравствуйте . подскажите пожалуйста. У нас родился малыш с врождённым не доразвитием 3х фаланг 4х пальцев на левой руке. Большой палец полностью здоров. Пальчики все подвижны . нам 4 месяца. Что можно сделать? И в каком возрасте?

Здравствуйте, Ольга.

Судя по описанию, диагноз у ребенка "брахидактилия". В зависимости от степени недоразвития возможны операции по увеличению длины пальцев, устранению синдактилий и другие реконструкции. Если есть возможность прислать снимки и фотографии мне на почту, смогу дать более развернутый ответ. zavarukhin.md@gmail.com.
17 окт 2015 | #17 Нина
Гость
Здравствуйте, доктор. Моему сыну 13 лет, диагноз гипоплазия 2-4 пальцев левой руки. В 2004 году были в инст Турнера, сделали операцию по удлинению пальцев. Можно ли сделать у вас пластику пальчиков в этом возрасте? Нам сказали, что ее лучше делать после 18-ти лет?
14 окт 2015 | #18 Ольга
Гость
Здравствуйте! Родился ребенок без пальцев на левой руке ,кисть не доразвита. Это лечится???
03 сен 2015 | #19 самира
Гость
здравствуйте доктор.у брата родился ребенок с короткими пальцами рук,большой палец здоровый а остальные короткие ногтей нет.скажите что можно сделать?ребенку 10дней от роду.
19 авг 2015 | #20 Ольга
Гость
Здравствуйте . подскажите пожалуйста. У нас родился малыш с врождённым не доразвитием 3х фаланг 4х пальцев на левой руке. Большой палец полностью здоров. Пальчики все подвижны . нам 4 месяца. Что можно сделать? И в каком возрасте?
20 июл 2015 | #21 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pngОльга писал(а):
Здравствуйте!Мой ребенок родился с дополнительным большим пальчиком на правой кисти.Подскажите,пожалуйста,в каком возрасте стоит делать операцию?Пальчик вроде бы с косточкой,2 фаланги и наверное общий сустав с первой пястной костью(еще снимок не делали,ждем годика).

Здравствуйте. Судя по описанию, операцию желательно сделать в возрасте года плюс-минус пара месяцев.
15 июл 2015 | #22 Ольга
Гость
Здравствуйте!Мой ребенок родился с дополнительным большим пальчиком на правой кисти.Подскажите,пожалуйста,в каком возрасте стоит делать операцию?Пальчик вроде бы с косточкой,2 фаланги и наверное общий сустав с первой пястной костью(еще снимок не делали,ждем годика).
23 июн 2015 | #23 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pnglilia02101993@gmail.ru писал(а):
Здравствуйте,нашей дочери 10 мес,у неё врожденная недоразвитость пальцев кисти на левой руке,указательный,средний и безымянный-по одной фаланге,на мезинце 2 фаланги,большой здоровый.Подскажите пожалуйста,что с этим делают и в каком возрасте?Спасибо.

Здравствуйте! Скорее всего у ребенка брахидактилия. Возможно восстановление пальцев путем пересадки пальцев стоп, удлинение их дистракционным аппаратом, протезирование, скорее всего имеется еще и синдактилия этих пальцев при устранении которой они будут выглядеть длинее. Пришлите фотографии на zavarukhin.md@gmail.com и я смогу сказать точнее, что можно сделать.
23 июн 2015 | #24 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pngЕвгений писал(а):
Здравствуйте! У моей двух месячной дочери недоразвиты четыре пальца на правой руке , большой здоров. Думаю отсутствуют фаланги. Пальчики выглядят как сосочки с ноготками. Подскажите пожалуйста можно ли каким нибудь образом восстановить и в каком возрасте? Заранее благодарен!

Здравствуйте, Евгений! Нужно смотреть по фото и снимкам, пришлите их мне на zavarukhin.md@gmail.com. Скорее всего в Вашей ситуации выбор будет стоять между пересадкой пальцев стоп и протезированием. Но возможны и другие варианты.
26 мая 2015 | #25 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pngАнжелика писал(а):
Здрпавствуйте! Ребёнок родился с пальчиком, который висит на кожной ножке, пальчик большой на правой руке. Подскажите возможно ли сделать операцию и восстановить кисть правой руки!? Если возможно то в каком возрасте должен быть ребёнок для подобной операции!?Спасибо!

Здравствуйте, Анжелика!
Патология называется гипоплазия первого пальца, она бывает разных степеней. Часто патология поражает обе кисти, просто степень недоразвития может быть разной. И гипополазия первого пальца часто сочетается с локтевой косорукостью. В ситуации, когда палец висит на "ножке" золотым стандартом лечения является операция поллицизации, при которой недоразвитый палец убирается, а большой палец делается из указательного. Единственнный минус - то, что кисть остается четырехпалой, но и функционально и косметически эта операция дает великолепные результаты. Напишите мне на почту zavarukhin.md@gmail.com, я покажу как выглядит кисть после таких операций.
25 мая 2015 | #26 Анжелика
Гость
Здрпавствуйте! Ребёнок родился с пальчиком, который висит на кожной ножке, пальчик большой на правой руке. Подскажите возможно ли сделать операцию и восстановить кисть правой руки!? Если возможно то в каком возрасте должен быть ребёнок для подобной операции!?Спасибо!
24 мая 2015 | #27 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pnglilia02101993@gmail.ru писал(а):
Здравствуйте,нашей дочери 10 мес,у неё врожденная недоразвитость пальцев кисти на левой руке,указательный,средний и безымянный-по одной фаланге,на мезинце 2 фаланги,большой здоровый.Подскажите пожалуйста,что с этим делают и в каком возрасте?Спасибо.
Здравствуйте! Скорее всего у Вашего ребенка брахидактилия кисти. Возможны разные варианты лечения - протезирование, удлинение дистракционными аппаратами и микрохирургическая пересадка пальцев стоп. Если пришлете мне на почту фотографии, смогу подсказать более предметно. zavarukhin.md@gmail.com
24 мая 2015 | #28 Заварухин Владимир Иванович
Доктор | Сообщений: 156
/templates/images/icons/16x16/user_comment.pngЕвгений писал(а):
Здравствуйте! У моей двух месячной дочери недоразвиты четыре пальца на правой руке , большой  здоров. Думаю отсутствуют фаланги. Пальчики выглядят как сосочки с ноготками. Подскажите пожалуйста можно ли каким нибудь образом восстановить  и в каком возрасте? Заранее благодарен!
Здравствуйте, Евгений! Судя по описанию, в Вашей ситуации возможны два основных варианта - протезирование и восстановление пальцев путем микрохирургической пересадки пальцев стоп. Пришлите фотографии мне на почту, смогу ответить более подробно. zavarukhin.md@gmail.com
23 апр 2015 | #29 Евгений
Гость
Здравствуйте! У моей двух месячной дочери недоразвиты четыре пальца на правой руке , большой  здоров. Думаю отсутствуют фаланги. Пальчики выглядят как сосочки с ноготками. Подскажите пожалуйста можно ли каким нибудь образом восстановить  и в каком возрасте? Заранее благодарен!
17 апр 2015 | #30 lilia02101993@gmail.ru
Гость
Здравствуйте,нашей дочери 10 мес,у неё врожденная недоразвитость пальцев кисти на левой руке,указательный,средний и безымянный-по одной фаланге,на мезинце 2 фаланги,большой здоровый.Подскажите пожалуйста,что с этим делают и в каком возрасте?Спасибо.
Последние сообщения:
Показать больше информации